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最新治疗进行性肌营养不良
补充说明：最新治疗进行性肌营养不良
a******W 2014-10-29 20:44
肝病 进行性肌营养不良 痿证 肌营养不良症 进行性肌营养不良症
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
最新治疗进行性肌营养不良可以考虑运动疗法、物理疗法、营养支持治疗、基因治疗、干细胞移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.运动疗法
运动疗法通过定制个性化锻炼计划，在专业教练指导下定期进行肌肉强化训练，如渐进抗阻训练。此方法有助于改善肌力、延缓病情进展；可促进神经-肌肉功能恢复，减轻肌肉萎缩。
2.物理疗法
物理疗法包括电刺激、温热疗法等非药物干预手段，旨在提高肢体活动能力及日常生活自理水平。这些方法能够增强患者体质、缓解肌肉僵硬状态并预防关节挛缩发生。
3.营养支持治疗
营养支持治疗涉及提供高蛋白饮食以及必要时补充维生素D和钙质。充足的营养有利于维持机体正常代谢和免疫功能，对骨骼健康有益，但须注意避免过量摄入脂肪以防加重心脏负担。
4.基因治疗
基因治疗是将健康的基因导入到患者的细胞中，替代或者补偿缺失或异常的功能基因，从而达到治愈目的的一种方法。该技术适用于遗传性疾病，对于进行性肌营养不良具有一定的治疗效果。但是需要注意的是，由于该技术仍处于试验阶段，可能存在一定的风险性和不确定性。
5.干细胞移植
干细胞移植是将自体或异体来源的干细胞注入体内，利用其分化为各种类型细胞的能力来修复受损组织。该方法可用于治疗某些类型的肌营养不良症，因为它能够促进新肌细胞生长并取代受损细胞。
在进行性肌营养不良的管理过程中，建议定期监测肌酶谱变化，以便及时发现潜在的问题。同时，应避免度的剧烈运动，以免加剧肌肉损伤。
2024-02-04 22:33
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医生回答(1)
林诗音 主治医师 三甲
提问
中医中药治疗
进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病，临床上主要表现为由肢体近端开始的，两侧对称性的肌肉萎缩无力。目前，国内外用西药进行治疗均无疗效。
痿证的病因病机与人的肝、脾、肾密切相联，而肌营养不良症又属痿证范畴，故治疗上均应从调理肝、脾、肾入手，加之本病有明显的家族遗传性，而且以儿童为多见，所以更应当考虑本病为先天肾气不足。其次是大多数患儿均有偏食倾向，有一些患者缺乏微量元素“硒”。
进行性肌营养不良症的病因主与肝、脾、肾有关。
本病是由于遗传而来早已得到医学证实。而中医自《内经》开始就有对遗传因素对人之影响的认识。
（一）先天不足 肝肾亏损
本病是由于遗传而来已经现代医学证实。中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识。先天禀赋之强弱，直接影响人的生、老、病、死。故专家们认为，本病由于父母肾气不足，导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府，先天肾之精气不足，不能荣养腰府，故小儿见腰背无力；肾精不足可累及肝阴之虚，肝肾阴亏，不能濡润筋脉而出现肢体无力，这也就是《内经》所言的“肝病则四肢不用”，阴虚日久可致肝阳上亢，肝阳化风，风动则摇，故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。
（二）后天失养 脾气虚弱
脾乃后天之本，气血生化之源，主肌肉及四肢。正常生理状态上，能过胃之受纳腐熟水谷，脾之运化功能，摄取营养精微物质，变化而为气血。脾脏健运，气血生化有源，肌肉筋脉，得其所养而筋健肌充，体健无病。“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩，形气未充，脾常不足，加之先天之不足，脾气虚弱，脾失健运，不能生化气血，则气血亏虚不能濡养肌肉四肢，日见肌肉萎缩无力。
（三）痰瘀互结 留着肌肉
脾主运化水湿，若脾气虚弱，脾失健运，不能运化水湿，化生气血，面则酿生痰浊。气为血之帅，血为气之母。由于先天不足，脾肾气虚，久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证，痰浊血瘀互结，留着肌肉，阻滞经脉，日见局部肌肉假性肥大，肌肉增粗变硬。
总之，进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足，导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致，久则痰瘀互结，留着肌肉不去，形成本虚标实之复杂病机，虚可致实，实可伐虚，故形成了错综复杂的病理状态。由于肾虚，肝木失养，加之脾胃虚弱，土虚则肝木不荣，故横逆难制，遂成肝风，出现行走摇摆如鸭子步状，；肝木横逆，上以刑肺，中以乘脾，脾气虚，则四肢削瘦无力，神疲懒言；下以伐肾，导致气血阴液更加不足，导致患者下肢无力明显，不能久立，俯卧不便，形成恶性循环。久病不愈，日渐气血衰败，五脏俱亡，最后阴阳衰败导致死亡。
专家认为：肌营养不良之本在肾、脾，但其标则在肝，治疗需要标本兼顾，故应从肝、脾、肾进行有效调理，以达到临床治愈。
西医治疗进行性肌营养不良症的方法
目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。临床常试用以下药物，暂时缓解临床症状。如维生素B、C、E，联苯双酯、加兰他敏、三磷酸腺苷等，但疗效不肯定；肌母细胞移植可暂缓症状，但不宜于操作而且远期疗效不确定而不宜于推广。
2014-10-29 20:44
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痿证是以肢体软弱无力，甚至不能随意运动，日久出现肌肉萎缩的一种病证。临床以下肢多见，故也称“痿蹙”。痿是肢体痿弱不用，“蹙”是指下肢软弱无力，不能步履之意。痿证还可表现为眼睑下垂，咀嚼无力，吞咽困难，手握无力，甚至呼吸困难，周身软弱无力者。西医之多发性神经炎、急性脊髓炎，进行性肌萎缩、重症肌无力、周期性麻痹，肌营养不良症等，可参照本证辨证论治。
多发人群：所有人群
治疗费用：市三甲医院约（1000—— 3000元）
骨化三醇胶丸
绝经后和老年性骨质疏松；慢性肾功能衰竭病人的肾性骨营养不良；手术后甲状旁腺功能低下；维生素D依赖性佝偻病；自发性甲状旁腺功能低下；低血磷性维生素D抵抗型佝偻病；假性甲状旁腺功能低下。
腺苷钴胺片
主要用于巨幼红细胞性贫血，营养不良性贫血、妊娠期贫血、多发性神经炎、神经根炎、三叉神经痛、坐骨神经痛、神经麻痹。也可用于营养性疾患以及放射线和药物引起的白细胞减少症的辅助治疗。
薄芝糖肽注射液
用于进行性肌营养不良、萎缩性肌强直，及前庭功能障碍、高血压等引起的眩晕和植物神经功能紊乱、癫痫、失眠等症。亦可用于肿瘤、肝炎的辅助治疗。
人参败毒胶囊
益气解表，散寒祛湿。用于气虚外感风寒湿邪所致恶寒，发热，无汗，口渴，头痛，肢体酸痛沉重，乏力，咳嗽，鼻塞流清涕，舌苔白腻，脉浮无力。
