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原发性纤溶症
补充说明：原发性纤溶症
a******W 2014-10-19 14:10
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医生回答(2)
司徒横 主治医师 三甲
提问
原发性纤溶症是一种罕见遗传性凝血功能障碍疾病，由于纤溶酶原激活物抑制剂-1缺乏导致纤溶活性过度增强，引起出血倾向。
原发性纤溶症是由于纤溶酶原激活物抑制剂-1基因突变引起的纤溶酶原激活物抑制剂-1缺乏，导致纤溶酶原被异常激活，进而引发纤维蛋白溶解亢进。该疾病涉及凝血与纤溶系统的平衡失调，使血液无法正常凝固而增加出血风险。原发性纤溶症主要表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血、月经过多等出血倾向。此外还可能伴随关节肿胀、疼痛等症状。
确诊原发性纤溶症通常需进行血小板计数、D-二聚体检测、血浆纤维蛋白降解产物测定以及基因分析等实验室检查。必要时可进行血管造影以评估潜在的出血风险。治疗原发性纤溶症主要是针对出血症状，常用药物包括氨甲环酸、注射用赖氨酸阿司匹林等止血药。对于严重出血病例，可考虑输注新鲜冷冻血浆或血小板。
患者应避免剧烈运动，以免加重出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期监测并记录任何异常出血情况。
2024-02-07 21:33
举报张大炳 主治医师 三甲
提问
PAI-1抗原和活性均缺乏：1992年Fay等报道了1例9岁女孩，3岁起反复轻微外伤和手术后出血，其祖父和外祖父曾有相似的经历。凝血及血小板功能均正常，α2AP水平正常，血浆中t-PA抗原水平正常。血浆及血小板中PAI-1抗原和活性均测不出。DNA序列分析表明在外显子4的3’端有TA的插入，以致提前出现终止码。基因结构的异常使得RNA极不稳定，合成的蛋白分子与野型PAI-1相比，C末端缺失了169个氨基酸，其中含活性中心精氨酸346-蛋氨酸347。患者为纯合子，其父母和6个兄弟姐妹中的4个为杂合子，但均无出血表现。
2014-10-19 14:10
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氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
抗宫炎片
清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
复方醋酸棉酚片
用于功能性子宫出血、子宫肌瘤并月经过多及子宫内膜异位症，及由此引起的痛经、经血多、经期长、经期乳房胀痛、腹痛等症。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
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