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原发性胆汁性肝硬化病
补充说明：原发性胆汁性肝硬化病
a******W 2014-10-18 19:28
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
原发性胆汁性肝硬化病是一种慢性胆汁淤积性肝疾病，其特征是胆管上皮细胞损伤和自身免疫性胆管炎，主要由抗中性粒细胞弹性蛋白酶抗体介导。
原发性胆汁性肝硬化病的病理机制主要是由于免疫系统错误地攻击自身的胆管上皮细胞，导致胆管炎症和纤维化。这种自身免疫反应可能与遗传因素、环境因素以及患者年龄有关。该疾病的典型症状包括瘙痒、黄疸、疲劳、体重减轻和皮肤出现抓痕等。其中瘙痒可能是最早出现的症状，通常在夜间更为严重。
为诊断原发性胆汁性肝硬化病，医生可能会建议进行血清学检测，如检测抗线粒体抗体AMA和IgM抗核抗体ANA；超声波检查可显示肝脏增大和胆管扩张；磁共振成像（MRI）或胆道造影也可用于评估肝脏和胆管结构。常用的治疗方法包括利胆剂、糖皮质激素和免疫抑制剂。利胆剂如熊去氧胆酸有助于改善胆汁流动性，而糖皮质激素如则能控制免疫反应，减少肝脏损伤。
患者应避免高脂饮食，保持均衡营养，定期复查以监测病情变化，及时发现并处理可能出现的并发症。
2024-02-16 14:55
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医生回答(1)
林诗音 主治医师 三甲
提问
胆管破坏与小胆管增生，汇管区周围炎症及瘢痕形成合分隔形成，周边区淤胆及铜、铁沉积，进一步损伤肝细胞，纤维变伸展，最终导致肝硬化。依据PBC的发生发展过程，将PBC的病理变化分为4期。肝脏肿大，呈淡绿色，表面平滑或呈现出细颗粒状，质地坚硬。组织损伤，大致呈如下过程：有淋巴细胞，浆细胞浸润，IgM及免疫复合物沉积，是肉芽肿的成因。胆汁返流、胆管损伤及胆管周围炎症。肝硬化有很多原因引起,肝炎性肝硬化,酒精性肝硬化,血吸虫性肝硬化.一般中国人最常见的是肝炎性肝硬化.肝炎性肝硬化因为是肝炎引起的,故肝炎存在,传染就存在,它和乙肝的传染方式一样,有血液传播,母婴传播等.这种肝硬化要与患者分开饮食,尽量避免亲吻等亲密动作.其他类型引起的肝硬化,是不会传染的.也就是说由肝炎引起的肝硬化是可能传染的，但是原发性胆汁性肝硬化不属于那种类型，所以一般不传染的。同时原发性胆汁性肝硬化要注意一些预防知识。
2014-10-18 19:28
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
