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血友病遗传
补充说明：血友病遗传
a******W 2014-08-30 12:46
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病属于一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，是由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷导致的，为常染色体隐性遗传性疾病。
血友病的遗传方式主要是常染色体隐性遗传，即如果父母双方或一方患有血友病，则子女患有血友病的概率会比较高。血友病的遗传主要是由于基因突变，导致体内凝血因子VIII或凝血因子IX基因缺陷，使得体内凝血因子不能合成，从而出现凝血功能障碍，表现为自发性出血、创伤后出血、关节出血、肌肉出血、血尿等症状。根据缺乏的凝血因子不同，血友病可分为血友病A、血友病B、血友病C，其中血友病A为凝血因子XI缺陷，血友病B为凝血因子IX缺陷，血友病C为凝血因子IX缺陷。
对于血友病患者，在日常生活中要注意避免受伤，以免出现流血不止的情况。如果出现上述情况，建议患者及时前往医院的血液内科就诊，并遵医嘱进行凝血五项检查、基因检测等。
2014-08-30 12:46
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医生回答(1)
曹斯华 主治医师 三甲
提问
您好；一般血友病的治疗；一避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物，二替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物剂量：轻度关节积血深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上需输注30～50U/kg计算：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg).祝你健康！
2014-08-30 12:46
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
益肾蠲痹丸
温补肾阳，益肾壮督，搜风剔邪，蠲痹通络。用于证见发热，关节疼痛、肿大、红肿热痛、屈伸不利、肌肉疼痛、瘦削或僵硬，畸形的顽痹(类风湿性关节炎)。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
穿龙骨刺片
补肾健骨，活血止痛。用于肾虚血瘀所致的骨性关节炎，症见关节疼痛。
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