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血友病进展
补充说明：血友病进展
a******W 2014-08-30 10:04
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血友病主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；②替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-30 10:04
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医生回答(1)
张晓云 主治医师 三甲
提问
血友病进展一般是指血友病患者出血症状加重的情况，可能是由于反复出血、药物因素、免疫力下降、凝血因子缺乏、并发其他疾病等原因所引起的，患者需要根据病因对症治疗。
1、反复出血
血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，由于体内凝血因子缺乏，患者会出现皮肤、黏膜出血的症状，如果患者在日常生活中受到外伤，可能会出现出血不止的情况。患者可以在医生指导下使用氨甲环酸、酚磺乙胺等药物进行止血治疗。
2、药物因素
血友病患者需要长期使用抗凝血的药物，如果患者没有遵医嘱按时按量服用药物，可能会导致药物剂量过大，从而出现出血的症状。建议患者需要及时就医，需要根据医生指导调整用药剂量，避免自行调整。同时，患者在用药期间需要注意避免过量用药，以免引起不良后果。
3、免疫力下降
如果患者长期熬夜、过度劳累等，会导致机体免疫力下降，从而引起各种感染性疾病，如上呼吸道感染、支气管炎等，也可能会导致出血症状加重。建议患者在日常生活中注意保持良好的生活习惯，避免熬夜，注意劳逸结合。同时，患者也可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，提高身体免疫力。
4、凝血因子缺乏
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传出血性疾病，由于凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷导致凝血因子缺乏，会出现凝血功能障碍的情况，表现为自发性出血、创伤后出血等。患者可以在医生指导下使用氨甲环酸、酚磺乙胺等药物进行止血治疗。
5、并发其他疾病
如果患者合并有其他疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等，也可能会导致病情加重，出现进展的情况。如系统性红斑狼疮的患者，可以在医生指导下使用硫唑嘌呤、环磷酰胺等药物进行治疗。
血友病患者应避免肌肉注射和外伤，禁止服用阿司匹林等抑制影响血小板功能的药物，以免引起出血。建议患者日常生活中注意避免受伤出血，以免引起严重的并发症。如果患者出现明显不适，建议及时就医，以免延误病情。
2014-08-30 10:04
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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