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血友病的原因
补充说明：血友病的原因
a******W 2014-08-30 09:05
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医生回答(2)
许辰 主治医师 三甲
提问
血友病的原因可能包括遗传因素、凝血因子缺乏、血管性假血友病基因突变、血液凝固障碍以及自身免疫性出血性疾病等。这些因素导致血液凝固功能异常，易引起出血倾向。建议患者及时就医，接受专业诊治。
1.遗传因素
血友病是由X染色体连锁的隐性遗传所致，由于父母携带致病基因但未发病，因此不会出现家族聚集现象。患者可遵医嘱使用替代疗法进行治疗，如输注新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。
2.凝血因子缺乏
凝血因子是参与血液凝固过程的关键蛋白质，其缺乏可能导致凝血功能异常，引起出血倾向。补充缺失的凝血因子是常见的治疗方法，例如输入凝血酶原复合物、纤维蛋白原等。
3.血管性假血友病基因突变
血管性假血友病是由于血管性假血友病基因发生突变导致的常染色体显性遗传病。患者体内存在一种抗磷脂酶A2受体-Ⅲ的IgG循环抑制物，使凝血活酶微循环被阻断，导致出血时间延长。对于确诊为血管性假血友病的患者，医生可能会建议进行基因检测以确定具体的基因突变类型，指导进一步的管理和预防。
4.血液凝固障碍
血液凝固障碍是指机体凝血和抗凝血系统失衡，导致凝血功能受损，引起出血倾向。针对血液凝固障碍的治疗需个体化制定，可能包括维生素K补充剂、血小板功能增强剂等药物治疗。
5.自身免疫性出血性疾病
自身免疫性出血性疾病是由于机体产生针对自身凝血因子的抗体，导致凝血因子减少而引起的出血性疾病。常用的治疗方法包括替代治疗和免疫调节治疗，如注射凝血因子浓缩制剂或使用皮质类固醇、免疫抑制剂等。
患者应定期监测血小板计数和出凝血功能指标，以便早期发现并处理潜在的问题。必要时，可以进行基因检测、血小板功能测试以及出血时间测定等辅助检查。
2024-01-29 06:24
举报吴楚英 主治医师 三甲
提问
血友病常见的止血剂：云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特罗酶）、凝血酶等。如果药品中含的是此类成份，一般可以使用。但是：请遵医嘱！血友病人就医时一定要告诉医生：本人有血友病。避免开回不能用的药。另外，血友病人如果出现血尿，要多喝水；出血之后，多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物，如肉、动物肝脏、蛋、奶等。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-30 09:05
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
黄葵胶囊
清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
