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血友病患儿
补充说明：血友病患儿
a******W 2014-08-24 02:36
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要是由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷，导致凝血功能障碍，使患儿出现皮肤、黏膜出血，关节肿痛，肌肉出血，鼻出血，牙龈出血等症状。
1、出血症状
血友病患儿的出血症状轻重不一，主要表现为皮肤、黏膜出血，如皮肤出血、鼻出血、牙龈出血等，严重者可出现内脏出血，如呕血、黑便、血尿等。
2、关节肿痛
血友病患儿的关节肿痛轻重不一，主要表现为关节出血，轻者为膝、踝、肘等关节出现肿痛，严重者可出现关节畸形，活动受限。
3、肌肉出血
血友病患儿的肌肉出血主要表现为肌肉局部疼痛、肿胀、活动受限，严重者可出现四肢肌肉出血，伴有血肿形成。
4、其他症状
血友病患儿还可能会出现呕血、黑便、血尿等症状。
血友病患儿可以在医生的指导下使用醋酸片、氨甲环酸片等药物进行治疗，必要时还可以通过手术进行治疗。日常生活中患儿要注意避免外伤，减少出血。
如果患儿出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗。
2014-08-24 02:36
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医生回答(1)
方安俊 主治医师 三甲
提问
血友病主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；②替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-24 02:36
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
