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血友病的防治
补充说明：血友病的防治
a******W 2014-08-24 01:31
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血友病的防治可以采用基因治疗、替代疗法、凝血因子替代、血小板功能增强剂、物理疗法等方法。如果患者有任何出血倾向或其他相关症状，应尽快就医以获得专业治疗。
1.基因治疗
通过将正常的基因导入患者体内，使患者能够合成自身的凝血因子，从而达到治愈的目的。利用载体将正常基因送入患者细胞核内，使其稳定表达并产生预期效果。
2.替代疗法
通过输注外源性凝血因子来补充患者体内缺乏的部分或全部凝血因子，以达到止血目的。主要包括静脉注射和肌肉注射两种方式，在医生指导下定期进行可有效控制病情发展。
3.凝血因子替代
通过直接补充缺失的凝血因子来纠正血液凝固异常，适用于轻至中度出血活动性患者。通常采用静脉注射方式给予患者所需剂量，具体频率取决于病情严重程度及活动水平。
4.血小板功能增强剂
这类药物可以改善血小板的功能，提高其黏附、聚集和释放反应能力，有助于促进止血过程。主要有肾上腺素受体激动剂等类型可供选择，需按医嘱调整剂量以达到最佳效果。
5.物理疗法
包括冷敷、弹性绷带包扎等措施，这些方法可以帮助减少出血速度，缓解症状。对于轻微出血或手术后恢复期的患者有益，但重度出血时应避免使用以防加重出血。
若患者出现了关节畸形的情况，则需要及时前往医院就诊。
2023-12-29 07:36
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医生回答(1)
吴萍 主治医师 三甲
提问
血友病主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；②替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-24 01:31
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
益肾蠲痹丸
温补肾阳，益肾壮督，搜风剔邪，蠲痹通络。用于证见发热，关节疼痛、肿大、红肿热痛、屈伸不利、肌肉疼痛、瘦削或僵硬，畸形的顽痹(类风湿性关节炎)。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
尪痹片
用于久痹体虚，关节疼痛，局部肿大、僵硬畸形，屈伸不利及类风湿性关节炎见有上述证候者。
