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血友病如何检查
补充说明：血友病如何检查
a******W 2014-08-22 23:08
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医生回答(2)
林筱婕 主治医师 三甲
提问
血友病的诊断通常需要进行凝血功能检测、血小板计数、出血时间测定、D-二聚体检测以及基因检测等检查。由于血友病是一种遗传性出血疾病，建议患者在血液科或遗传学门诊进行专业评估和确诊。
1.凝血功能检测
通过测量血液中各种凝血因子和相关蛋白的活性来评估患者的凝血能力，有助于诊断血友病。通常空腹抽取静脉血样，在实验室分析凝血因子水平。
2.血小板计数
血小板计数可反映机体止血功能，对血友病的诊断有辅助作用。采血后立即离心分离，使用自动化仪器或手工方法计数血小板数量。
3.出血时间测定
出血时间测定用于评估人体微血管脆性及凝血功能是否异常，对于诊断血友病具有一定的意义。一般采取无菌消毒过的皮肤表面轻划，然后压迫局部直至不出血为止，记录开始至停止出血的时间。
4.D-二聚体检测
D-二聚体检测可以作为血栓形成和纤溶状态的指标之一，对血友病的鉴别诊断有一定帮助。采集静脉血样本后，利用特定试剂盒进行快速酶联免疫吸附法检测。
5.基因检测
基因检测能够直接检出导致血友病的遗传缺陷，是确诊血友病的关键手段。通常采用聚合酶链反应技术从外周血细胞或其他组织提取DNA，然后对目标基因进行测序分析。
以上各项检查前，应避免服用影响凝血功能的药物至少48小时。建议患者保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和受伤，以减少出血风险。
2024-02-01 01:51
举报关涵韵 主治医师 三甲
提问
您好，血友病分为甲，乙，丙三个类型，这个分别是由于血液中的凝血因子VIII，IX，XI因素缺失所致的，导致凝血功能障碍，身体有小伤口后会出血不止的表现等。治疗上主要采取：１：局部止血，包括压迫止血和收缩血管药物的局部应用．２：输血，必需输入新鲜血液或血浆，因为因子ＶIII容易在血液贮藏的过程中消失．３：肾上腺皮质激素的应用，可以减少出血，也可以加速血肿的吸收．４：抑制纤维蛋白溶解的药物，包括６－氨基己酸和凝血酶．５：花生米衣生吃或炒熟后服用有止血作用，可长期服用.祝你健康！
2014-08-22 23:08
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血栓心脉宁片
益气活血，开窍止痛。用于气虚血瘀所致的中风、胸痹症见头晕目眩，半身不遂，胸闷心痛，心悸气短；缺血性中风恢复期、冠心病心绞痛见上述证候者。
脑络通胶囊
补气活血，通经活络。具有扩张血管，增加脑血流量作用。用于脑血栓、脑动脉硬化、中风后遗症等各种脑血管疾病气虚血瘀证引起的头痛、眩晕、半身不遂、肢体发麻、神疲乏力等症。
