医生回答(2)

李成希 主治医师 三甲

提问

血友病是一种遗传性出血性疾病,由于基因突变导致凝血因子缺乏,引起反复出血倾向,通常需要替代治疗来管理。
血友病是由于血液中某些凝血因子(如Ⅷ因子或Ⅸ因子)缺乏所引起的遗传性出血性疾病。这些凝血因子对止血过程至关重要,其缺乏使得机体容易出现自发性出血。血友病患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、关节肿胀、肌肉疼痛等症状。严重者还可能因为颅内出血而导致瘫痪甚至死亡。
确诊血友病通常需进行凝血功能检测、基因检测等实验室检查。此外,医生可能会建议进行超声波检查以评估患者的软组织损伤情况。血友病的治疗主要包括替代疗法,即通过输注凝血因子制剂来补充患者体内缺失的凝血因子。对于特定患者,还可以考虑使用抑制物治疗。
患者应避免剧烈运动,以免加重出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期复查,监测病情变化。

2024-02-28 08:53

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许辰 主治医师 三甲

提问

治疗上主要采取:1:局部止血,包括压迫止血和收缩血管药物的局部应用.2:输血,必需输入新鲜血液或血浆,因为因子VIII容易在血液贮藏的过程中消失.3:肾上腺皮质激素的应用,可以减少出血,也可以加速血肿的吸收.4:抑制纤维蛋白溶解的药物,包括6-氨基己酸和凝血酶.5:花生米衣生吃或炒熟后服用有止血作用,可长期服用.祝你健康!

2014-08-22 23:02

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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