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小儿多发性肾小管功能障碍综合征
补充说明:小儿多发性肾小管功能障碍综合征
a******W 2014-08-01 16:44
小儿多发性肾小管功能障碍综合征 低分子蛋白尿 葡萄糖 增高 综合症
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精选回答(1)
小儿多发性肾小管功能障碍综合征表现为尿液中葡萄糖、氨基酸等物质浓度增高。
此综合症是由于遗传性或获得性基因突变影响了肾小管对特定溶质的转运能力,使得这些溶质在尿液中的排泄量超过正常范围,从而引起相应的临床表现。
若患者还存在发热、乏力等症状,则需考虑是否存在感染引起的免疫反应导致的继发性肾损伤。
治疗本病时应避免使用可能加重代谢负担的药物,并注意电解质平衡,以免进一步损害肾脏功能。
2024-03-04 05:17
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医生回答(1)
低分子蛋白尿是由于肾小管功能损伤,使经正常肾小球滤过的蛋白回吸收障碍所致。低分子蛋白一般指分子量4万d的蛋白质。因肾小管对低分子蛋白的再吸收及分解代谢起重要作用,在肾小管病变时低分子蛋白尿排出增多。
2014-08-01 16:44
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小儿多发性肾小管功能障碍综合征即FanconiⅡ综合征,表现为生长缓慢、软弱无力、食欲差、呕吐及多尿、便秘亦常见。小儿多发性肾小管功能障碍综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、肾性糖尿性侏儒合并低血磷性佝偻病、骨质软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷尿综合征、佝偻病性肾病性骨软化性甘氨酸磷酸盐尿性糖尿病综合征、骨-肾病综合征、家族性少年型肾病综合征、Lignac综合征、Lignac-Fanconi综合征、Fanconi-Toni-Deber综合征等。
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