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小儿多发性肾小管功能障碍综合如何治
补充说明：小儿多发性肾小管功能障碍综合如何治
2024-09-01 23:41
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张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿多发性肾小管功能障碍综合症的治疗措施包括饮食调整、口服口服补液盐散(Ⅰ)、口服补钾盐等。
1.饮食调整
饮食调整包括限制高磷食物摄入、增加优质蛋白质来源。例如，减少动物内脏、坚果等高磷食品，增加鱼肉、鸡蛋等低磷食物。饮食调整有助于维持电解质平衡，减轻肾脏负担。通过控制磷的摄入量，可以防止血磷过高导致的肾损伤。适用于所有小儿多发性肾小管功能障碍综合征患者，特别是有高磷血症的情况。
2.口服口服补液盐散(Ⅰ)
口服口服补液盐散(Ⅰ)可按推荐剂量给予，如每公斤体重50-90ml，分次服用。口服口服补液盐散(Ⅰ)含有钠、氯、钾等多种电解质成分，能够补充体内的水分和电解质失衡。对于轻度脱水或电解质紊乱的小儿多发性肾小管功能障碍综合征患儿，口服口服补液盐散(Ⅰ)是一种有效的补水和电解质恢复方法。适用于轻度脱水或电解质紊乱时，不伴有严重呕吐或腹泻的患儿。
3.口服补钾盐
口服补钾盐可通过含钾制剂，如枸橼酸钾颗粒，按医生建议剂量给予。口服补钾盐能帮助纠正低钾血症，改善肌肉无力等症状。对于因肾小管功能障碍引起的低钾血症，口服补钾盐是必要的。适用于存在低钾血症症状的患儿，如肌张力低下、心律失常等。
此外，在日常生活中，家长应密切监测孩子的尿液颜色和量，及时发现并处理异常情况。同时，定期复查血液生化指标，以便及早调整治疗方案。
2024-09-02 10:49
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小儿多发性肾小管功能障碍综合征即FanconiⅡ综合征，表现为生长缓慢、软弱无力、食欲差、呕吐及多尿、便秘亦常见。小儿多发性肾小管功能障碍综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、肾性糖尿性侏儒合并低血磷性佝偻病、骨质软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷尿综合征、佝偻病性肾病性骨软化性甘氨酸磷酸盐尿性糖尿病综合征、骨-肾病综合征、家族性少年型肾病综合征、Lignac综合征、Lignac-Fanconi综合征、Fanconi-Toni-Deber综合征等。
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