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小儿先天性外胚层发育不良综合征
补充说明：小儿先天性外胚层发育不良综合征
2021-07-30 21:45
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精选回答(1)
朱海燕 副主任医师 济南市中西医结合医院 三甲
擅长：擅长妇产科常见病、多发病和疑难杂症的诊断和治疗，如：月经病，不孕症，宫颈病变、妊娠期合并症、妊娠剧吐、先兆流产和早产等。
提问
小儿先天性外胚层发育不良综合征可采取皮肤护理、光疗、激素治疗等措施进行治疗。
1.皮肤护理
皮肤护理包括定期清洁、保湿和使用防晒霜。具体操作包括每日两次温和清洁，使用无刺激性保湿霜，并在户外活动时涂抹SPF30+的防晒霜。良好的皮肤护理有助于减少感染风险，提高生活质量。对于小儿先天性外胚层发育不良综合征患者来说，皮肤屏障受损，易受外界刺激，因此细致的皮肤护理尤为重要。
2.光疗
光疗治疗可能包括窄带紫外线B(NB-UVB)照射或全身UVA照射。NB-UVB治疗通常每周进行2-3次，每次15-30分钟；UVA治疗则可能需要更长的时间和更频繁的治疗。光疗通过调节免疫系统和减少炎症来改善症状。对于该综合征中的皮肤病表现如鱼鳞病、毛周角化等有较好的效果。
3.激素治疗
激素治疗可能涉及局部应用皮质类固醇如氢化可的松或口服龙。局部应用通常为每日多次涂抹于受影响区域；口服剂量根据医嘱调整。激素可以减轻炎症和瘙痒感。对于该综合征中的皮肤病表现如鱼鳞病、毛周角化等有较好的效果。
在日常生活中应避免使用刺激性强的洗涤剂或化妆品，并注意保持室内空气湿度适宜以减少皮肤干燥。
2022-08-26 18:22
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小儿先天性外胚层发育不良综合征(congenital ectodermal dysplasia syndrome)，属于遗传性疾病，影响皮肤及其附属结构如牙和眼，可能波及到中枢神经系统。典型特征为头发稀疏、畏光、牙齿发育不良（一般只剩两颗獠牙，酷似"吸血鬼"）、指趾甲发育不良、指甲干燥松脆易脱落等。
