发病时间：不清楚
小儿纤维化充血性脾肿大综合征
补充说明：小儿纤维化充血性脾肿大综合征
a******W 2014-07-30 20:58
小儿纤维化充血性脾肿大综合征 消化不良 充血性脾肿大 充血 脾功能亢进
我要咨询
相关问题
医生回答(2)
郑越 主治医师 三甲
提问
小儿纤维化充血性脾肿大综合征表现为脾脏肿大、脾功能亢进以及全血细胞减少。
此疾病涉及多种遗传性或获得性疾病状态，如囊性纤维化、尼曼-匹克氏病等，这些疾病都与溶酶体功能障碍有关。由于脾脏具有清除衰老和受损红细胞的功能，当溶酶体功能异常时，脾脏会过度工作以处理这些细胞，从而导致脾脏肿大。脾脏肿大使其过滤血液的能力增强，这可能导致血细胞计数下降，因为正常和异常的血细胞都被过量地破坏。
本症还应与感染引起的脾肿大相鉴别，包括疟疾、黑热病、血吸虫病、结核病、慢性病毒性肝炎、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
患者在出现脾脏肿大的症状时，应及时就医以便进行准确诊断和治疗。避免不必要的手术干预，特别是对于疑似遗传性疾病的患者，应由多学科团队评估后再决定是否需要切除脾脏。
2024-01-17 08:24
举报吴萍 主治医师 三甲
提问
肚子疼，黑便，消化不良后确诊为小儿慢性充血脾肿大。
你好，脾静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗塞，脾脏说我回血障碍，可出现充血性脾肿大。当充血的原因去除，肿大也无明显回缩
2014-07-30 20:58
举报向医生提问
健康问答
