发病时间：不清楚
小儿纤维性骨营养不良综合征
补充说明：小儿纤维性骨营养不良综合征
a******W 2014-07-30 20:56
小儿纤维性骨营养不良综合征 内分泌疾病 骨病 身材矮小 骨折
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿纤维性骨营养不良综合征表现为身材矮小、骨折倾向，伴有血清碱性磷酸酶活性升高。
此疾病是由于结缔组织异常增生所致，进而引发一系列临床症状。该病还可能与遗传因素有关，如常染色体显性遗传，其遗传方式为父母各提供一条染色体给子女，当涉及致病基因的染色体片段发生复制错误时，可能导致个体患上该疾病。
此外，生长激素水平低下也可能导致身材矮小，需要进一步的激素测定来确认诊断。
建议定期监测身高增长速度以及骨骼健康状况，并遵循医嘱接受治疗以改善预后。
2024-01-16 12:51
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医生回答(1)
李茂 主治医师 三甲
提问
你好，本病征首次报道至今已50余年，其病因至今尚不明了。周围内分泌腺靶器官功能自主性许多事实表明本病征伴随着各种内分泌疾病，在其相应内分泌靶器官存在着功能自主性。但也不能全部阐明本病征的内分泌紊乱，而且不能解释内分泌紊乱与骨病之间的关系以及由中枢原因引起的内分泌紊乱。
2014-07-30 20:56
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纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征，又名多发性骨纤维化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、棕色斑综合征、骨纤维性发育异常-色素沉着性综合征。其临床主要特征为：①多发性骨纤维异常增殖、纤维性骨炎、病理性骨折等;②皮肤色素沉着，呈黄褐色或黑褐色的边缘不规则的色素斑，色素沉着处常与病变骨骼的相应皮肤区域或按神经节段水平分布;③各种内分泌异常，多见性早熟、甲状腺功能亢进、巨人症或肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进、库欣综合征、抗维生素D佝偻病等。
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1.不能使用常规的雌激素/钙联合治疗的早期和晚期停经后骨质疏松症。为了防止骨质进行性丢失，使用本药的病人必须根据需要补充适量的钙和维生素D。 2.乳癌、肺或肾癌、骨髓瘤和其它恶性肿瘤骨转移所致的大量骨溶解，甲状旁腺机能亢进、缺乏活动或维生素D中毒（包括急性或慢性中毒）导致的变形性骨炎，高钙血症和高钙血症危象。 3.痛性神经营养不良症或Sudeck氏病往往伴有各种原因和易患因素，诸如创伤后痛性骨质疏松症、交感神经反射不良、肩-臂综合征、灼痛、医源性神经营养不良。
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糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
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强筋壮骨，和胃健脾。用于治疗和预防小儿佝偻病、软骨病；对小儿多汗、夜惊、食欲不振、消化不良、发育迟缓也有治疗作用。
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本品用于骨质疏松和骨质疏松症，骨折，骨关节炎，骨无菌性坏死等。
