发病时间：不清楚
小儿血管-骨肥大综合征
补充说明：小儿血管-骨肥大综合征
a******W 2014-07-27 15:56
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
任何年龄均可发病，多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。骨及软组织肥大可累及一个或数个肢体致肢体肥大，常非同侧性可伴内脏肥大并指（趾）、脊柱裂和皮肤色素沉着，眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张虹膜缺损视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤等。心血管损害：出生时即可在面、四肢、脑和脑膜等部位出现斑块状或海绵状血管瘤。此外还可有先天性静脉曲张、淋巴管瘤，或上述情况的任何联合。
2014-07-27 15:56
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医生回答(1)
许若彬 主治医师 三甲
提问
小儿血管-骨肥大综合征是一种常染色体显性遗传疾病，主要是由于编码血管舒张因子的基因发生突变，导致血管舒张功能异常，引起外周血管阻力增加，继而出现一系列临床表现的疾病。
小儿血管-骨肥大综合征的患者临床表现主要为血管舒张功能异常、骨骼系统异常、内分泌系统异常、眼部病变等。其中血管舒张功能异常主要表现为头痛、头晕、心悸、胸闷、气短等症状，部分患者还会出现视力下降、视物模糊等症状。骨骼系统异常主要表现为骨骼增大、关节疼痛、病理性骨折等症状，部分患者还会出现脊柱侧弯、关节活动受限等症状。内分泌系统异常主要表现为生长发育迟缓、多饮多尿等症状。眼部病变主要表现为眼球突出、视力下降等症状。
小儿血管-骨肥大综合征的治疗主要是针对症状进行治疗。对于出现头痛、头晕症状的患者，可以在医生指导下使用布洛芬、对乙酰氨基酚等药物进行止痛治疗。对于出现心力衰竭的患者，则可以遵医嘱使用洋地黄、利尿剂等药物进行治疗，必要时还可以通过手术进行治疗。
此外，患者在日常生活中要注意休息，避免劳累，以免加重病情。同时，患者还要注意保持良好的心态，避免情绪激动，以免加重病情。
2014-07-27 15:56
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血管-骨肥大综合征(angio-osteohypertrophic syndrome)又称Klippel- Trénaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征，肥大性血管扩张症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大、血管-骨质增生症、皮肤脊髓血管瘤等。 本病征以血管瘤并骨及软组织肥大为特征。
善龙注射用醋酸奥曲肽微球
已证实的使用：肢端肥大症用于下列肢端肥大症患者的治疗：在皮下注射标准剂量的善宁后，病情已充分控制；不适合外科手术、放疗或治疗无效的患者，或在放疗充分发挥疗效前，处于潜在反应阶段的患者。胃肠胰内分泌肿瘤伴有功能性胃肠胰内分泌肿瘤相关症状的患者，已经用皮下注射善宁治疗得到充分控制。伴有类癌综合征特征的类癌。血管活性肠肽瘤。胰高糖素瘤。胃泌素瘤/卓－艾综合征。胰岛素瘤（用于术前低血糖的预防和维持）。生长激素释放因子腺瘤。查看完整
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1.用于慢性静脉功能不全，静脉曲张，深静脉血栓形成及血栓性静脉炎后综合征引起的下肢肿胀、痉挛、瘙痒、灼热、麻木、疼痛、疲劳沉重感、皮肤色素沉着、郁血性皮炎、溃疡、精索静脉曲张引起的肿痛等。2.用于手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀，静脉性水肿。3.痔静脉曲张引起的内、外痔急性发作症状，如肛门潮湿、瘙痒、出血、疼痛等。
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对原发性开角型青光眼具有良好的降低眼内压疗效。对于某些继发性青光眼，高眼压症，部分原发性闭角型青光眼以及其他药物及手术无效的青光眼，加用本品滴眼可进一步增强降眼压效果。
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减轻由于泪液分泌不足或暴露在风沙、阳光下、久视屏幕等原因所引起的眼部干涩、刺痛等不适症状，保护眼球免受刺激。
