发病时间：不清楚
Albright综合征（骨纤维结构不良伴性早熟）
补充说明：Albright综合征（骨纤维结构不良伴性早熟）
h*****o 2008-12-29 15:30
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任洪利 冠县冠城镇医院
擅长：呼吸内科
提问
性早熟是小儿常见的一种内分泌疾病，是指女孩在8岁以前，男孩在9．5岁以前出现第二性征或女孩再10岁以前出现月经初朝，女孩性早熟可分为真性﹑假性和不完全性三类。
真性性早熟：是由于下丘脑—垂体—性腺轴提前发动所致，其发生机理与正常情况相同，内分泌的变化和内外生殖器的发育都和正常成熟相似，伴有身高体重加速增长，骨骼闭合提前，生长早期停止，造成最终身高较矮。
假性性早熟：是由于体外有异常过多的性激素来源造成的，体内因素多由周为内分泌腺﹙性腺或肾上腺皮质﹚病变所致;体外因素多为误用含性激素的药物和食品、营养品，使用含有性激素的化妆品，母亲孕期或哺乳期服用含有性腺激素的药物。
不完全性性早熟：这种早熟不受下丘脑—垂体—性腺轴的控制，只有乳房或阴毛发育，而不伴其特他征发育。
对性早熟患儿应仔细查找病因，拍腕骨平片、作B超、内分泌功能测定等以明确诊断。
性早熟的治疗
病因不同、治疗方法也不同，如发现肿瘤，应手术切除，如为外源性因素应立即停止含有性激素类药物和食品的摄入。若为找不到原因的特发性性早熟，目前国内外采用促黄体生成素释放激素类似物进行制疗，常用制剂为达菲林、打必佳，此制剂能持续作用与受体，使性腺合成和分泌甾体激素显著减少，但这种抑制是暂时的、可逆的。治疗后，可是患儿乳房退缩，卵巢缩小，抑制骨骼的增长，最终提高患儿身高。次药物适于13岁以下的患儿，13岁以上者不宜应用。
2009-03-29 12:40
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性早熟(precociouspuberty)是指青春期提早出现，即女性在8岁以前出现性腺增大和第二性征，或者在10岁之前出现月经，男性在9岁以前发育。按发病机制的不同，性早熟一般可分为两大类：促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依赖性性早熟(假性性早熟);前者称中枢性性早熟或完全性性早熟，后者称外周性性早熟。此外，不完全性性早熟，如单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早现，有学者归入青春发育的变异类型。
