发病时间：不清楚
格斯特曼综合征
补充说明：格斯特曼综合征
a******W 2014-07-29 20:23
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
格斯特曼综合征是一种罕见的遗传性免疫缺陷病，主要由编码补体因子I的基因突变引起，导致机体对病原体的防御能力下降。
格斯特曼综合征是由于编码补体因子I的基因突变导致补体系统功能障碍，使机体无法有效清除感染源而引发的一系列临床表现。该疾病通常表现为反复感染，如慢性细菌性脑膜炎、耳部感染等，伴随症状可能包括头痛、发热、恶心呕吐等。
诊断格斯特曼综合征通常需要进行血常规、脑脊液分析、头颅MRI成像以及基因检测。这些检查有助于评估患者的免疫状态和识别潜在的遗传异常。治疗策略旨在控制感染并预防并发症，常用药物有阿莫西林克拉维酸钾片、注射用头孢曲松钠等抗生素类药物。对于特定感染，免疫调节治疗如静脉注射免疫球蛋白也可能被考虑。
患者应保持良好的个人卫生习惯，避免接触已知致敏物质，并定期监测任何新出现的症状，以早期发现并处理可能出现的健康问题。
2024-01-11 14:36
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医生回答(1)
李志越 主治医师 三甲
提问
朊毒体病的发病机制尚不十分清楚目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生，对于传染性朊毒体病而言，朊毒体可经口注射或外科手术途径进入人体，进入人体后的朊毒体侵入脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递，先在单核吞噬细胞系统，然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不同途径。
2014-07-29 20:23
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格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。1981年，Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43～48岁(24～66岁)，是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反，肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样，在小脑见神经纤维包绕为主，有似老年性痴呆的Alzheimer病，但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性，而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。
奥拉西坦胶囊
适用于轻中度血管性痴呆、老年性痴呆以及脑外伤等症引起的记忆与智能障碍。
黄芪颗粒
补气固表，利尿，托毒排脓，生肌。用于气短心悸，虚脱，自汗，体虚浮肿，慢性肾炎，久泻，脱肛，子宫脱垂，痈疽难溃，疮口久不愈合。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
注射用亚胺培南西司他丁钠
治疗本品（注射用亚胺培南西司他丁钠）为一非常广谱的抗生素，特别适用于多种病原体所致和需氧/厌氧菌引起的混合感染，以及在病原菌未确定前的早期治疗。本品适用于由敏感细菌所引起的下列感染:● 腹腔内感染● 下呼吸道感染● 妇科感染● 败血症● 泌尿生殖道感染● 骨关节感染● 皮肤软组织感染● 心内膜炎本品适用于治疗由敏感的需氧菌/厌氧菌株所引起的混合感染。这些混合感染主要与粪便、阴道、皮肤及口腔的菌株污染有关。脆弱拟杆菌是这些混合感染中最常见的厌氧菌，它们通常对氨基糖甙类、头孢菌素类和青霉素类抗生素耐药，而对本品敏感。已经证明本品对许多耐头孢菌素类的细菌，包括需氧和厌氧的革兰氏阳性及革兰氏阴性细菌所引起的感染仍具有强效的抗菌活性；这些细菌耐药的头孢菌素类抗生素包括头孢唑啉、头孢哌酮、头孢噻吩、头孢西丁、头孢噻肟、羟羧氧酰胺菌素、头孢孟多、头孢他啶和头孢曲松。同样，许多由耐氨基糖甙类抗生素（如庆大霉素、阿米卡星、妥布霉素）和/或青霉素类（氨苄西林、羧苄西林、青霉素、替卡西林、哌拉西林、阿洛西林、美洛西林）的细菌引起的感染，使用本品仍有效。本品不适用于脑膜炎的治疗。预防对那些已经污染或具有潜在污染性外科手术的病人或术后感染一旦发生将会特别严重的操作，本品适用于预防这样的术后感染。
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