发病时间：不清楚
小儿致纤维化肺泡炎
补充说明：小儿致纤维化肺泡炎
a******W 2014-07-29 14:18
小儿致纤维化肺泡炎 特发性肺纤维化 综合征 弥漫性肺间质纤维化 肺间质纤维化
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿致纤维化肺泡炎可能是由遗传因素、感染因素、环境暴露、免疫异常或药物副作用等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传因素
遗传性肺泡蛋白沉积症是由于编码跨膜丝氨酸蛋白水解酶的基因突变导致溶酶体功能障碍，无法降解和清除肺泡表面活性物质而引起的。该病可通过靶向特定基因突变的分子替代疗法进行治疗，如使用阿加糖酶-α来分解积聚的蛋白质。
2.感染因素
由结核分枝杆菌、巨球菌等致病菌感染时，其产生的抗原成分可能会诱导机体产生过度的免疫应答，进而损伤肺组织。针对不同类型的感染可采用抗生素治疗，例如利福平可用于结核分枝杆菌感染，克林霉素则适用于巨球菌感染。
3.环境暴露
长期吸入含有硅酸盐颗粒的粉尘会导致肺部发生炎症反应，进一步发展为纤维化病变。减少或停止接触硅酸盐尘埃是关键预防措施。对于已经出现症状者，可以考虑使用吡非尼酮以延缓病情进展。
4.免疫异常
免疫系统对无害物质产生异常反应可能导致肺泡内细胞外基质积累，引起肺泡壁增厚和肺气肿样改变。调节免疫反应的生物制剂可能有助于控制病情，但需谨慎使用并监测潜在风险。
5.药物副作用
某些药物如博来霉素具有免疫抑制作用，在使用过程中可能会诱发免疫介导性肺疾病的发作。停用相关药物是最直接有效的处理方式；若无法停药，则需要及时调整治疗方案并密切观察患者呼吸功能变化。
建议定期进行肺功能测试以及高分辨率计算机断层扫描以监测病情变化。注意保持良好的室内通风，避免吸烟和二手烟暴露。
2024-02-23 10:28
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医生回答(1)
张绅德 主治医师 三甲
提问
特发性肺纤维化又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎，现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
2014-07-29 14:18
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
胰酶肠溶胶囊
治疗儿童和成人的胰腺外分泌不足。胰腺外分泌功能不足常见于(但不限于)囊性纤维化、慢性胰腺炎、胰腺切除术后、胃切除术后、胰腺癌、胃肠道旁路重建术后(如毕2式胃大部切除术后)
吡非尼酮胶囊
用于轻、中度特发性肺间质纤维化。
注射用甲磺酸帕珠沙星
本品适用于敏感细菌引起的下列感染：（1）慢性呼吸道疾病继发性感染，如慢性支气管炎、弥漫性细支气管炎、支气管扩张、肺气肿、肺间质纤维化、支气管哮喘、陈旧性肺结核等；肺炎、肺脓肿；（2）肾盂肾炎、复杂性膀胱炎、前列腺炎；（3）烧伤创面感染，外科伤口感染；（4）胆囊炎、胆管炎、肝脓肿；（5）腹腔内脓肿、腹膜炎；（6）生殖器官感染，如子宫附件炎、子宫内膜炎；盆腔炎。
左羟丙哌嗪胶囊
由上呼吸道感染、咽炎、间质性肺炎、支气管哮喘和支气管炎等呼吸疾病引起的干咳和持续性咳嗽。
