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小儿Goodpasture综合征
补充说明:小儿Goodpasture综合征
a******W 2014-07-27 23:21
Goodpasture综合征 综合症 肾 溶血尿毒综合征 出血
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精选回答(1)
小儿Goodpasture综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,其特征是肾脏和肺部同时出现炎症和血尿,治疗通常包括免疫抑制剂和皮质类固醇。
小儿Goodpasture综合征是由体内产生抗肾小球基底膜抗体和肺泡壁毛细血管基底膜抗体引起,导致肾脏和肺部组织损伤。该疾病可能伴随有呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛等呼吸道症状,以及贫血、水肿、高血压等肾脏受累表现。
诊断通常需要进行血液和尿液分析、胸部X线片、超声心动图、肺功能测试和活检组织检查。治疗措施主要包括环磷酰胺、甲泼尼龙等免疫抑制药物,重症患者可考虑血浆置换或静脉注射免疫球蛋白。
患儿家属应密切监测病情变化,避免接触已知过敏原,保持室内空气清新,定期复查以评估病情进展。
2024-03-16 05:05
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医生回答(1)
Goodpasture综合征最常见的并发症是溶血尿毒综合征。肺的出血。可致呼吸衰竭。窒息等.(一)发病原因国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。(二)发病机制发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的
2014-07-27 23:21
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溶血尿毒综合征(heomlyticuremicsyndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用,病死率已下降至4.5%。
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1治疗低钾血症各种原因引起的低钾血症,如进食不足、呕吐、严重腹泻、应用排钾性利尿药。低钾性家族周期性麻痹、长期应用糖皮质激素和补充高渗葡萄糖等。2预防低钾血症当患者存在失钾情况,尤其是如果发生低钾血症对患者危害较大时(如使用洋地黄化的患者),需预防性补充钾盐,如进食很少、严重或慢性腹泻,长期服用肾上腺皮质激素、失钾性肾病、以及Bartter综合症等。3洋地黄中毒引起频发性,多源性早搏或快速心律失常。
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