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迪格奥尔格综合征如何治
补充说明：迪格奥尔格综合征如何治
2024-08-24 22:21
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周彬 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长冠心病、高血压、动脉粥样硬化、心律失常、心力衰竭、心脏瓣膜病、心肌病、心肌炎等心内科常见病、多发病的诊疗。
提问
迪格奥尔格综合征可采取脾切除术、胸腺切除术、免疫球蛋白替代疗法等治疗措施。
1.脾切除术
脾切除术可能包括开腹手术或腹腔镜下操作，如腹腔镜脾切除术。术后需密切监测患者恢复情况。脾是人体重要的免疫器官之一，通过脾切除可以减少自身抗体产生，缓解症状。适用于因脾功能亢进导致的血小板减少、溶血性贫血等并发症。
2.胸腺切除术
胸腺切除术通常采用微创技术，在胸骨前切开皮肤，分离组织后切除异常增生的胸腺组织。胸腺是T细胞发育的重要场所，切除异常增生的胸腺可改善免疫系统紊乱，减轻症状。适用于存在胸腺肿大或胸腺瘤的患者，以缓解呼吸困难、心悸等症状。
3.免疫球蛋白替代疗法
免疫球蛋白替代疗法可通过静脉注射人免疫球蛋白制剂来补充缺失的免疫球蛋白。正常情况下，免疫球蛋白能帮助机体抵御感染，缺乏时易引发感染。补充免疫球蛋白可提高免疫力，预防感染。适用于由于免疫缺陷导致反复感染的患者，如无丙种球蛋白血症。
治疗过程中应定期复查，监测病情变化，同时注意保持良好的营养状态，避免感染，确保充足的休息和适当的运动，有助于促进康复。
2024-08-26 09:11
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原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞，如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷多于出生1年内就产生临床征象，可表现为不同免疫反应系统的联合免疫缺陷，轻度T细胞缺陷可迟至成年才出现症状。包括胸腺发育不全，低钙血症，先天性心脏疾病和面部畸形。大部分病例为部分迪格奥尔格综合征，即指胸腺未受损害，其T细胞数量及功能正常，很少并发感染。少数病例为完全迪格奥尔格综合征，即指胸腺缺陷者，其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性，其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全性迪格奥尔格综合征患者的T细胞数量和功能显著下降，具有明显的感染倾向。
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敏感菌引起的呼吸道感染如肺炎、支气管肺炎、感染性胸膜炎、脓胸、肺脓疡、感染性支气管扩张、慢性支气管炎急性发作以及囊性纤维化病人肺部感染。泌尿道感染如急慢性肾盂肾炎、前列腺炎、膀胱炎、附睾炎以及慢性复发性泌尿道感染。耳鼻喉感染 ：如中耳炎、鼻窦炎、乳突炎等。淋病 ：包括淋病性尿道、直肠、咽部感染，以及由耐药性淋球菌引起的感染等。皮肤、软组织感染如感染性溃疡、伤口感染、脓肿、蜂窝组织炎、外耳炎、烧伤后感染。腹腔内感染如腹膜炎、腹腔内脓肿、胆管炎、胆囊炎、胆囊积脓等。妇科感染如输卵管炎、子宫内膜炎、盆腔炎。骨关
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1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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