发病时间：不清楚
维-奥二氏综合征
补充说明：维-奥二氏综合征
a******W 2014-07-26 21:26
综合征 维斯科特-奥尔德里奇综合征 重症联合免疫缺陷病 出血 转移因子
我要咨询
精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
维-奥二氏综合征是一种罕见的遗传性代谢疾病，由于溶酶体酸性水解酶缺乏导致细胞内蛋白质分解障碍，引起黏膜表面反复感染、角化过度及皮肤瘢痕形成。
维-奥二氏综合征是由于溶酶体酸性水解酶基因突变所致的溶酶体功能异常。这种酶类负责降解多种生物大分子，当其活性降低时，会导致这些物质在体内积累，引发炎症反应和组织损伤。该疾病的典型症状包括口腔黏膜白斑、慢性鼻窦炎、听力下降以及牙齿脱落等。此外，患者还可能出现呼吸困难、耳部积液等问题。
针对此病症，医生可能会建议进行血常规、尿液分析、肝肾功能检测以及基因检测等。其中，基因检测可直接诊断该疾病。治疗维-奥二氏综合征通常需要多学科团队协作，可能涉及营养支持、物理治疗和手术矫正。例如，高蛋白饮食有助于改善营养状况，而物理治疗则可用于缓解肌肉僵硬和关节挛缩。
患者应保持良好的口腔卫生习惯，定期清洁牙龈和口腔内部，避免食物残渣滞留，以减少口腔感染的风险。
2024-01-31 19:25
举报相关问题
医生回答(1)
方安俊 主治医师 三甲
提问
治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染，应用辐射处理的血浆预防感染，33%的患儿注射转移因子有效。
2014-07-26 21:26
举报向医生提问
维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome)即伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病。
多发人群：多见于男性人群
临床检查：血液检查
治疗费用：市三甲医院约10000--50000
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
复方氟米松软膏
对皮质类固醇治疗有效的非感染性皮肤病，尤其是和角化过度有关的皮肤病，如：脂溢性皮炎、接触性皮炎、异位性皮炎、局限性神经性皮炎、寻常型银屑病、扁平苔藓以及掌跖角化过度症。
硅凝胶
该产品用于处理旧的或新的,由烧伤、一般外科手术和外伤导致的疤痕造成的肥厚性瘢痕和瘢痕疙瘩。
蜂胶口腔膜
清热止痛。用于复发性口疮。
