发病时间：不清楚
维斯科特-奥尔德里奇综合征
补充说明：维斯科特-奥尔德里奇综合征
a******W 2014-07-27 23:13
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
维斯科特-奥尔德里奇综合征是一种罕见的遗传性免疫系统疾病，由X染色体连锁的基因突变引起，导致机体无法正常发育和功能化成熟的B淋巴细胞，从而影响机体的免疫防御机制。
维斯科特-奥尔德里奇综合征是由于位于X染色体上的补体蛋白基因缺陷所致。这些基因编码参与免疫反应的关键蛋白质，如C4A、C4B和D因子等，当其功能异常时会导致免疫系统的不完全发育和功能障碍。该综合症通常包括反复感染、自身免疫性疾病、血液学异常以及神经系统紊乱。感染可能由细菌、真菌或病毒感染引起；自身免疫性疾病可表现为皮肤红斑、关节炎或肾炎；血液学异常可能导致贫血、血小板减少或白血球计数低；神经系统紊乱则可能出现癫痫发作、认知障碍或行为问题。
诊断维斯科特-奥尔德里奇综合征通常需要进行全血细胞计数、血生化分析、IgG亚类检测、T细胞功能测定、流式细胞术分析以及基因检测。其中，基因检测可用于确定特定的补体蛋白基因是否存在突变。治疗策略需个体化制定，可能涉及免疫调节药物、抗生素、抗真菌药、皮质类固醇以及其他支持性措施。例如，静脉注射免疫球蛋白可以提高患者的免疫力，而环磷酰胺则可用于控制某些类型的自身免疫性疾病。
患者应保持良好的个人卫生习惯，定期监测病情变化，避免接触可能增加感染风险的因素，确保充足的休息与均衡饮食，以支持免疫系统的健康。
2024-03-19 01:50
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医生回答(1)
李美苏 主治医师 三甲
提问
你好啊，本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病，具有三联征。即血小板减少，血小板内在代谢障碍，容易破溃，常引起出血，形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。
2014-07-27 23:13
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维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome)即伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病。
多发人群：多见于男性人群
临床检查：血液检查
治疗费用：市三甲医院约10000--50000
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
二妙丸
燥湿清热。用于湿热下注，白带，阴囊湿痒。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
