发病时间：不清楚
小儿wiskottaldrich
补充说明：小儿wiskottaldrich
a******W 2014-11-11 08:09
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征 维斯科特-奥尔德里奇综合征 湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征 缺陷 湿疹
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
小儿Wiskott-Aldrich综合征主要症状包括反复感染、血小板减少和湿疹。
小儿Wiskott-Aldrich综合征是由于位于X染色体上的WASP基因突变所致，影响了白细胞介素-2受体相关蛋白表达，进而干扰了T细胞信号传导，使机体无法正常产生免疫应答。这导致患者的免疫系统功能受损，易发生感染、出血等问题。
在极少数情况下，如果患者存在先天性胸腺发育不全或联合免疫缺陷病等疾病时，可能会出现与Wiskott-Aldrich综合征相似的症状，例如反复感染和血小板减少。这些疾病可能通过不同的分子通路影响免疫系统的不同部分，但它们通常具有独特的临床特征和诊断标志。
关注患儿的皮肤护理，避免使用刺激性强的洗护用品，保持皮肤湿润。饮食方面，宜选用营养丰富且易于消化吸收的食物，如鸡肉、鱼肉等提供优质蛋白质，并注意补充维生素C以支持免疫健康。
2024-01-12 14:55
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医生回答(1)
曹斯华 主治医师 三甲
提问
维斯科特-奥尔德里奇综合征即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征，是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病，以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。WASP是一种仅在造血细胞系列表达的胞浆蛋白，其在调节淋巴细胞和血小板对外界刺激后的细胞骨架结构重新组合中起着关键性的作用。最近推测WASP异常可能导致造血细胞移动功能及形态学改变，与WAS的发生密切相关。
PH区错义突变导致WASP水平降低，临床症状轻微;而C-末端错义及无义突变和内显子突变则导致WASP无表达，临床症状严重;但这种相关性也并不绝对。可能还有其他重要的遗传学和(或)环境因素控制着WASP基因突变的稳定性。
2014-11-11 08:09
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维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome，WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征，是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病，以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。
多发人群：新生儿
临床检查：血小板计数 平均血小板体积 血清免疫球蛋白（Ig） 血清白蛋白（ALB,A） 血清免疫球蛋白E 血清免疫球蛋白M
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
转移因子口服溶液
用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗（如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念球菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗；本品可用于湿疹、血小板块减少、多次感染综合征、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
二妙丸
燥湿清热。用于湿热下注，白带，阴囊湿痒。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
