发病时间：不清楚
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症
补充说明：小儿X-连锁无丙种球蛋白血症
a******W 2014-07-26 10:22
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症 淋巴结 发育 血症 免疫缺陷病
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症患者骨髓中存在前B细胞，而末梢血及淋巴结中几乎见不到浆细胞及成熟B淋巴细胞，偶在末梢血中可见未成熟B细胞及前B细胞，病儿胸腺组织及细胞免疫功能均正常，考虑本症存在B细胞系统的固有分化异常，即前B细胞发育至成熟B细胞的分化阶段中存在障碍，结果导致所有各类Ig的合成不足，对很多抗原不能产生特异抗体反应。
2014-07-26 10:22
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医生回答(1)
肖林 主治医师 三甲
提问
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症一般是指X-连锁无丙种球蛋白血症，是由于B淋巴细胞功能异常所引起的一种免疫缺陷病。
X-连锁无丙种球蛋白血症属于一种免疫缺陷病，是由于B淋巴细胞功能异常所引起的一种免疫缺陷病，可能是由于基因突变、染色体异常、药物因素等原因所引起的。患者可出现反复感染、易感冒、乏力等症状，同时还会伴有鼻塞、流鼻涕、咽痛、咳嗽、发热等症状。患者可以在医生指导下使用注射用重组人干扰素、注射用转移因子等药物进行治疗。如果患者使用药物治疗的效果不佳，还可以通过造血干细胞移植进行治疗。
建议患者及时就医，以免延误病情。同时，患者还要注意加强营养，可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、牛奶、西红柿等，有助于提高机体免疫力。
2014-07-26 10:22
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X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linkedagammaglobulinemia，XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
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本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
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中医：清热解毒。用于风热感冒，症见发热，头痛，咽痛。
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