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先天性全丙种球蛋白低下血症治疗方法是什么
补充说明：先天性全丙种球蛋白低下血症治疗方法是什么
2024-08-24 22:30
先天性全丙种球蛋白低下血症 免疫球蛋白 骨髓移植 缺陷 预防接种
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精选回答(1)
王磊 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：本是从事血液良恶性疾病诊治十年余，尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面，在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。
提问
先天性全丙种球蛋白低下血症可采取静脉注射免疫球蛋白、骨髓移植、脾切除等治疗措施。
1.静脉注射免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白是通过将含有抗体的制剂直接注入患者静脉来提高其免疫力。例如，使用IVIG（免疫球蛋白）。IVIG中含有大量抗体，可以迅速补充患者的免疫系统缺陷，帮助抵抗感染。适用于急性感染、预防接种后反应等。
2.骨髓移植
骨髓移植是一种手术，在全身麻醉下从供体取出骨髓，然后植入受体体内。常用的药物包括环磷酰胺、阿糖胞苷等。骨髓中的造血干细胞能够重建患者的免疫系统，恢复正常的免疫功能。适用于无法通过其他手段改善病情的严重病例。
3.脾切除
脾切除通常是在全身麻醉下进行，通过外科手术移除脾脏。常用药物有头孢曲松钠、头孢噻肟等。脾是产生免疫球蛋白的重要器官之一，切除脾后可间接提高免疫球蛋白水平。适用于症状明显且常规治疗无效的患者。
由于本病可能影响儿童的生长发育，因此家长应密切关注孩子的健康状况，定期带孩子到医院进行复查，以便及时发现并处理任何潜在的问题。同时，建议保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动，以增强孩子的体质。
2024-08-26 09:12
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先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。
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