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法布里病(Fabry病)饮食疗法
补充说明：法布里病(Fabry病)饮食疗法
a******W 2014-06-07 22:07
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精选回答(1)
李连平 主任医师 友谊县人民医院
擅长：各种内科疾病的诊断和治疗以及鉴别诊断，希望能为更多的患者服务
提问
法布里病是一种遗传性溶酶体病，是由于α-半乳糖苷酶缺乏，引起酸性鞘氨醇、血清内皮素和5-羟色胺等物质的蓄积，从而导致的一系列神经系统和内脏系统功能紊乱的疾病。患者可以通过饮食疗法来缓解症状，如低脂饮食、适当补充蛋白质、富含维生素的食物、富含不饱和脂肪酸的食物、多吃五谷杂粮等。
1、低脂饮食
法布里病患者要注意低脂饮食，因为高脂饮食会加重患者的病情，建议患者多吃低脂食物，如冬瓜、西红柿、黄瓜等。
2、适当补充蛋白质
患者可以适当补充蛋白质，如鸡蛋、牛奶、鱼肉等，可以补充身体所需的营养，有利于身体健康。
3、富含维生素的食物
患者可以适当多吃富含维生素的食物，如苹果、香蕉、菠菜等，可以补充身体所需的维生素，有利于身体健康。
4、五谷杂粮
患者可以适当多吃五谷杂粮，如燕麦、糙米等，可以补充身体所需的营养，有利于身体健康。
5、多吃不饱和脂肪酸的食物
患者可以多吃富含不饱和脂肪酸的食物，如核桃、花生、芝麻等，可以补充身体所需的不饱和脂肪酸，有利于身体健康。
患者在日常生活中要注意休息，保持充足的睡眠，避免长时间熬夜，适当进行体育锻炼，如慢跑、打太极拳等，有利于增强自身抵抗力。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2018-01-08 18:27
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医生回答(2)
郑越 主治医师 三甲
提问
法布里病的饮食疗法需要遵循低卡路里饮食、低脂肪饮食、低磷饮食、高纤维饮食以及富含ω-3脂肪酸食物等原则。尽管这些饮食可能对症状缓解有益，但需注意食物并不能替代医生的治疗建议。
1.低卡路里饮食
低卡路里饮食有助于减少热量摄入，控制体重。对于法布里病患者来说，过度肥胖可能导致病情加重。实施低卡路里饮食时，应确保营养均衡，避免长期节食导致营养不良。
2.低脂肪饮食
低脂饮食可以降低血脂水平，改善心血管健康。对法布里病患者而言，高脂血症可能加剧其肾脏损害。在遵循低脂饮食的同时，需关注不饱和脂肪酸的摄入，以维持机体正常代谢功能。
3.低磷饮食
限制磷酸盐摄入可减轻肾小管堵塞，缓解尿蛋白、水肿等症状。高磷饮食可能会加速肾功能恶化。患者需要仔细阅读食品标签，选择低磷或无磷食品，并咨询营养师调整饮食计划。
4.高纤维饮食
高纤维饮食有助于促进肠道蠕动，预防便秘的发生。便秘是该疾病常见的并发症之一。增加膳食纤维摄入量时，应逐渐过渡并保证充足的水分摄入，以避免胃肠不适。
5.富含ω-3脂肪酸食物
富含ω-3脂肪酸的食物如深海鱼，具有抗炎作用，可能对法布里病的皮肤症状有益。但目前关于ω-3脂肪酸对法布里病心脏受累是否有效仍存在争议，建议在医师指导下使用。
法布里病患者应在医生或营养师的指导下制定个性化饮食方案。同时，定期进行血液生化检查以及肾功能监测是非常必要的，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-01-14 17:26
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肥胖（Obesity）指人体因各种原因引起的脂肪成分过多，显著超过正常人的一般平均量时称为肥胖。贮于皮下的脂肪约占脂肪总量的50％。任何年龄均可发生肥胖，以中年人多见，且女性多于男性。肥胖者的体重增加是由于脂肪组织增多，而肌肉组织不增多或反见萎缩，而运动员肌肉特别发达、或者水肿者的体重增加不包括在内。当进食热量超过人体消耗量，多余的热量以脂肪形式储存于体内，使体重超过标准体重20％者为肥胖，超过10％者为超重；亦可根据身高、体重按体重质量指数〔体重队(㎏)/身高(㎡)〕计算，超过 24为肥胖。世界卫生组织（WH 0）标准为：男性＞27、女性＞25为肥胖症。
症状起因：病因分类分为单纯性肥胖和继发性肥胖两大类一、单纯性肥胖症无明显内分泌、代谢病病因可寻者。1.体质性肥胖症又称幼年起病型肥胖症。2.获得性肥胖症又称成年起病型肥胖症。二、继发性肥胖症有明显的内分泌代谢病等病因可查。1.下丘脑病1)下丘脑综合征：各种病因如炎症后遗症、创伤、肿瘤、肉芽肿等均可导致下丘脑综合征性肥胖症。2)肥胖性生殖无能症：又称Frohlich综合征。2.垂体病1)垂体ACTH细胞瘤：又称库欣病。2)垂体生长激素(GH)细胞瘤：又称肢端肥大症。3)垂体泌乳素(PRL)细胞瘤3.甲状腺功能减退症1)原发性(甲状腺性)甲状腺功能减退。2)下丘脑-垂体性甲状腺功能减退。4.胰岛病1)非胰岛素依赖型(NIDDM、2型)糖尿病早期。2)胰岛素瘤：又称胰岛B细胞瘤。3)功能性自发性低血糖症。5.肾上腺皮质功能亢进症又称皮质醇增多症、库欣综合征。6.性腺功能减退症1)女性绝经期肥胖症。2)多囊卵巢综合征。3)男性无睾或类无睾症。7.其他1)痛性肥胖(Dercum病)。2)水钠储留性肥胖症。3)颅骨内板增生症(Morgagni-Stewart-Morel综合征)。4)性幼稚-色素性视网膜炎-多指(趾)畸形综合征(Laurence-Moon-Biedl综合征)。8.药物性肥胖症精神病患者长期服用氯丙嗪、某些疾病长期使用胰岛素、促进蛋白质合成制剂、糖质激素、息斯敏等可使患者食欲亢进而招致肥胖症。
可能疾病：内分泌失调 肢端肥大症性心肌病 痛风性心肌病 肥胖性心肌病 家族性混合型高脂血症
常见检查： 肝脏B超 糖化血红蛋白组分（GHb,HbA1c） 地塞米松抑制试验 尿17-羟-皮质类固醇 葡萄糖可的松耐量试验 血清载脂蛋白B
就诊科室：内科
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