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异染性脑白质营养不良饮食疗法
补充说明：异染性脑白质营养不良饮食疗法
a******W 2014-06-07 16:57
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
异染性脑白质营养不良的饮食疗法需要遵循医嘱，通常建议采用低蛋白饮食|低脂肪饮食|富含支链淀粉食品|富含抗氧化剂食品|植物性饮食等措施来辅助管理病情。需要注意的是，这些饮食措施并不能替代专业医疗治疗，患者应在医生指导下进行。
1.低蛋白饮食
异染性脑白质营养不良患者体内神经鞘磷脂代谢异常，导致其分解产物积累，进而影响神经系统功能。限制蛋白质摄入可以减少这些代谢物的产生。通过调整饮食中蛋白质含量来减轻症状，如运动障碍、肌张力低下等。可选用优质蛋白如瘦肉、鱼类等。
2.低脂肪饮食
异染性脑白质营养不良患者的中枢神经系统内有大量脂类物质沉积，低脂肪饮食有助于控制血脂水平，延缓病情进展。改善心血管健康，降低发生心脑血管事件的风险。适合长期遵循以维持身体健康状态。
3.富含支链淀粉食品
异染性脑白质营养不良患者可能存在糖原累积病，支链淀粉易于消化吸收，不会加重病情。补充能量，提供碳水化合物来源。可以选择燕麦、红薯等作为日常主食。
4.富含抗氧化剂食品
异染性脑白质营养不良患者易受自由基损伤，富含抗氧化剂的食品能帮助清除体内的有害物质，减缓病情恶化。增强机体抵抗力，预防并发症的发生。适宜摄取蓝莓、绿茶等天然抗氧化食物。
5.植物性饮食
异染性脑白质营养不良可能由基因突变引起，而植物性饮食中的膳食纤维有助于促进肠道健康，辅助改善病情。提高免疫力，支持整体健康。适合长期坚持此类饮食模式。
建议定期进行神经系统检查以及血液生化指标监测，以便及时发现并处理潜在的问题。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息和适量运动，也有助于缓解症状。
2024-02-20 09:42
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医生回答(1)
朴浩霖 主治医师 三甲
提问
病人可以用配料牛乳或羊乳适量，大米50克，白糖适量。制法将大米淘洗干净，放入锅内，加适量清水，用文火煮粥，待粥煮至半熟时，去米汤加牛乳、白糖同煮成粥。
2014-06-07 16:57
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
注射用右丙亚胺
本品可减少阿霉素引起的心脏毒性的发生率和严重程度，适用于接受阿霉素治疗累积量达300mg/m2，并且医生认为继续使用阿霉素有利的女性转移性乳腺癌患者。对刚开始使用阿霉素者不推荐用此药。
复方氨基酸注射液(15AA)
氨基酸类药。用于改善手术前后营养状态，亦用于蛋白质消化及吸收障碍，蛋白质消耗过多等所致的轻度营养不良。
透明薄膜敷贴(商品名：3MTM TegadermTM透明敷料)
该产品适用于静脉导管、血管内导管和经皮装置、外科伤口的保护。同时该产品还可以粘合眼睑，防止病人角膜磨伤。该产品与损伤表面累积接触时间不能超过30天。
