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丙酮酸激酶缺乏症饮食疗法
补充说明：丙酮酸激酶缺乏症饮食疗法
a******W 2014-06-05 13:14
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医生回答(2)
李芯蕾 主治医师 三甲
提问
丙酮酸激酶缺乏症的患者需要遵循特殊的饮食疗法，以减少症状。高碳水化合物食品、低脂肪乳制品、瘦肉、绿叶蔬菜、全谷物等食物在摄入时需控制量，并咨询专业营养师或医生的指导。
1.高碳水化合物食品
高碳水化合物食品如白米饭、土豆等，通过提供葡萄糖作为能量来源来缓解症状。碳水化合物分解产生的葡萄糖可以替代异常代谢途径中的中间产物，减轻其对机体的毒性作用。但需注意控制摄入量以避免血糖波动。
2.低脂肪乳制品
低脂乳制品富含蛋白质和必需氨基酸，可作为营养补充剂使用。乳制品中含有的优质蛋白有助于维持机体正常生理功能，促进生长发育。但是要注意适量摄入，避免引起腹胀或腹泻。
3.瘦肉
瘦肉含有丰富的蛋白质和铁元素，能够满足患者日常所需的营养物质。该疾病会导致肌肉疲劳和虚弱，适当进食瘦肉可以增强体力并预防贫血的发生。但在选择时应考虑个人消化吸收能力以及是否存在过敏史。
4.绿叶蔬菜
绿叶蔬菜富含维生素、矿物质及纤维素，能辅助改善病情。这些营养素对于维持身体健康至关重要，并且可降低心血管疾病风险。但是要确保清洗干净再进行烹饪。
5.全谷物
全谷物含有复杂碳水化合物，可缓慢释放能量，有助于稳定血糖水平。长期食用全谷物有利于减少胰岛素抵抗，从而改善相关症状。需要关注可能存在的麸质敏感性或其他不耐受情况。
建议定期监测血液中的电解质平衡，保持均衡饮食，避免过度节食。同时，遵循医嘱进行适当的运动，如游泳或瑜伽，以支持身体的整体健康。
2024-03-13 07:59
举报林诗音 主治医师 三甲
提问
外周血 血红蛋白一般在50～60g/L以上 网织红细胞计数大多在2.5%～15.0% 切脾后可高达40%～70%，外周血中可以见到棘形红细胞和有核红细胞。自身溶血试验为非特异性的 现在不再用此试验作为对红细胞酶病的实验诊断手段。红细胞中糖酵解途径的某些中间产物有特征性改变，如2 3-DPG呈现2倍以上的升高 ATP减少 3-PG增高等
2014-06-05 13:14
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