发病时间：不清楚
我的朋友现在患了一种叫肝豆状核变性，应
补充说明：我的朋友现在患了一种叫肝豆状核变性，应
a******4 2014-01-14 09:38
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张鑫超 医师 绥化市第一医院
擅长：本人擅长疑难杂症的诊治，特别热衷于医学的研究
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你好：肝豆状核变性又称威尔逊氏病常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.本病铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多肝脏排泄铜到胆汁的量减少尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝脑角膜肾等处为明显.本病可以治疗但无法根治目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类坚果类豆类巧克力猕猴桃动物肝脏血液等.禁用龟板鳖甲珍珠牡蛎僵蚕地龙等高铜药物.使用药剂驱铜：青霉胺.应长期服用.三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药长期应用可致铁缺乏.二巯基丙醇.硫酸锌.毒性较低可长期服用.餐前半小时服与青霉胺合用时两者至少相距2h服用以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.
2014-01-14 12:24
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
