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肝豆状核变性
补充说明：肝豆状核变性
a******V 2010-07-29 18:16
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骆驼 副主任医师 中山博爱医院,中山大道9号
擅长：内科，各种问题
提问
肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
本病的主要病机为先天禀赋不足导致铜毒内聚，诸证皆因之而起。
2010-07-30 19:15
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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