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小脑扁桃体下疝畸形有哪些症状

发病时间:不清楚

小脑扁桃体下疝畸形有哪些症状

补充说明:小脑扁桃体下疝畸形有哪些症状

2021-08-20 10:20

小脑扁桃体下疝畸形 发育 缺陷 脊髓 脊膜膨出 畸形 脑脊液 发育不良 扁桃 叶酸

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李朋成 主治医师 黑龙江省第三医院 三甲

擅长:颅脑损伤、脑出血、脑肿瘤、脑血管疾病、脑梗死、脊柱脊髓等相关的神经系统疾病常见病和多发病的诊断和治疗。

提问

小脑扁桃体下疝畸形的发病机制尚不清楚,通常认为这与颅后窝发育异常、颅后窝发育迟滞及后颅窝拥挤有关。枕骨大孔区CSF循环受阻。神经管缺陷脊髓脊膜膨出是引起Chiarill畸形的原因之一,它会引起脑脊液流出或流向改变,使第四脑室不能维持扩张。怀疑ChiariⅢ畸形的原因为胎儿子宫内第四脑室缩小,引起后颅窝发育不良及小脑扁桃疝。神经管缺陷的风险与亚甲基四氢叶酸还原酶的突变有关。造成余下的Chiari畸形的原因尚不清楚。

2022-06-29 06:37

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小脑扁桃体下疝畸形 (阿-希二氏畸形,扁颅底综合征,阿-希二氏综合征,小脑扁桃体疝,枕骨大孔疝)

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征,为后脑先天性发育异常,是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内,严重者部分下蚓部也疝入椎管内,舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移,枕骨大孔及颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。

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