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小脑扁桃体下疝畸形有哪些症状
补充说明:小脑扁桃体下疝畸形有哪些症状
2021-08-20 10:20
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小脑扁桃体下疝畸形的发病机制尚不清楚,通常认为这与颅后窝发育异常、颅后窝发育迟滞及后颅窝拥挤有关。枕骨大孔区CSF循环受阻。神经管缺陷脊髓脊膜膨出是引起Chiarill畸形的原因之一,它会引起脑脊液流出或流向改变,使第四脑室不能维持扩张。怀疑ChiariⅢ畸形的原因为胎儿子宫内第四脑室缩小,引起后颅窝发育不良及小脑扁桃疝。神经管缺陷的风险与亚甲基四氢叶酸还原酶的突变有关。造成余下的Chiari畸形的原因尚不清楚。
2022-06-29 06:37
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小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征,为后脑先天性发育异常,是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内,严重者部分下蚓部也疝入椎管内,舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移,枕骨大孔及颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。
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