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小脑扁桃体下疝畸形是先天性疾病吗

发病时间:不清楚

小脑扁桃体下疝畸形是先天性疾病吗

补充说明:小脑扁桃体下疝畸形是先天性疾病吗

2024-05-24 14:42

小脑扁桃体下疝畸形 发育 扁桃体 孕期

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陈伟 主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲

擅长:帕金森病,特发性震颤,肌张力障碍(扭转痉挛,梅杰综合征,痉挛性斜颈,书写痉挛),顽固性疼痛

提问

小脑扁桃体下疝畸形是先天性疾病,因为其与胚胎期颅颈交界区发育异常有关。
小脑扁桃体下疝畸形是胚胎时期颅颈交界区发育异常所致,这些区域包括小脑扁桃体、延髓和第四脑室等结构,它们在胚胎发育过程中逐渐形成并定位在正确的位置。当这些结构未能按预期移动或过度前移时,就会导致小脑扁桃体下疝畸形。先天性因素主要包括遗传因素和环境因素,如孕期感染、药物暴露等,这些因素可能影响颅颈交界区的正常发育。
此外,一些后天因素也可能与小脑扁桃体下疝畸形的发生有关,如外伤引起的继发性病变。
患者应定期进行影像学检查以监测病情变化,避免剧烈运动和颈部过度伸屈活动,以免加重症状或诱发并发症。

2024-05-24 16:43

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小脑扁桃体下疝畸形 (阿-希二氏畸形,扁颅底综合征,阿-希二氏综合征,小脑扁桃体疝,枕骨大孔疝)

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征,为后脑先天性发育异常,是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内,严重者部分下蚓部也疝入椎管内,舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移,枕骨大孔及颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。

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