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天生脾肿大的原因和危害
补充说明：天生脾肿大的原因和危害
a******W 2022-05-02 23:23
脾肿大 自身免疫性溶血性贫血 巨球蛋白血症 非霍奇金淋巴瘤 肝硬化
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
天生脾肿大的原因可能有先天性遗传代谢疾病、自身免疫性溶血性贫血、巨球蛋白血症、非霍奇金淋巴瘤、肝硬化等，这些疾病可能导致脾脏功能异常，进而引起脾肿大。先天性脾肿大可能伴随长期或慢性疾病，如遗传代谢疾病，而巨球蛋白血症可能导致脾脏恶性肿瘤。脾肿大还可能伴随血细胞减少、脾功能亢进等。患者应及时就医，进行相关检查以确定具体病因，并接受相应治疗。
1.先天性遗传代谢疾病
先天性遗传代谢疾病是由于基因突变导致体内某些物质的合成、分解异常，影响了机体对营养物质的吸收和利用，进而引起脾脏肿大。针对这类疾病，可以遵医嘱使用维生素B6片、叶酸等药物进行治疗。
2.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由免疫系统错误地攻击自身的红细胞，导致红细胞破坏加速，从而引起脾脏肿大。脾脏是一个重要的淋巴器官，当身体出现感染或其他病理变化时，脾脏会通过滤过血液中的异物和病原体来保护身体。而当患有自身免疫性溶血性贫血时，由于红细胞被破坏，脾脏需要更多的工作来清除这些异常的红细胞，因此会出现脾脏肿大的现象。患者可在医生指导下使用甲泼尼龙片、环磷酰胺注射液等药物缓解不适症状。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，其特征为骨髓内浆细胞克隆性增生并分泌大量单克隆IgM型免疫球蛋白，导致血液中IgM水平升高。高IgM水平可刺激脾脏产生炎症反应，引起脾脏肿大。对于巨球蛋白血症，常用的治疗方法包括化疗和靶向治疗。例如，在医生的指导下，患者可以使用苯丁酸氮芥片、盐酸苯海索片等化疗药物进行治疗。
4.非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤是一种恶性淋巴组织肿瘤，由于肿瘤细胞过度增生，导致脾脏受到压迫和浸润，引起脾脏肿大。患者通常需要接受联合化疗方案，如R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+）。
5.肝硬化
肝硬化患者的肝脏功能严重受损，无法正常处理和运输胆汁，这可能导致胆汁淤积并引起脾脏肿大。患者可能需要遵照医生的意见服用熊去氧胆酸胶囊、水飞蓟宾葡甲胺片等保肝药物进行治疗。
建议定期监测相关指标，如血常规、肝功能、甲状腺功能等，以及进行超声波检查以评估脾脏大小和形态的变化。注意保持良好的生活习惯，避免饮酒和吸烟，以减轻肝脏负担。
2024-04-10 21:29
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脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人，特别是女性，偶也能摸到脾脏的边缘，但相当柔软，并无压痛，与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
症状起因：病因分类脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类：一类是感染性脾肿大;另一类是非感染性脾肿大。一、感染性(一)急性感染见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染、寄生虫感染。(二)慢性感染见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。二、感染性(一)淤血见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Judd-Chiari综合征，特发性非硬化性门脉高压症。(二)血液病见于各种类型的急慢性白血病、红白血病。红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病，特发性血小板减少性紫病、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。(三)结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Sill病)Felty病等。(四)组织细胞增生症如勒一雪(letterer-iwe)氏病、黄脂瘤病、(韩一薛一柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。(五)脂质沉积症如高雪病、尼曼一匹克病。(六)脾脏肿瘤与脾囊肿脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿伯包虫病人假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。机理引起脾脏肿大的病因众多，每种疾病引起脾肿大的机理亦不尽相同。有时一种病因而引起脾肿大的机理则可能是多种因素。其机理归纳为以下几个方面：一、细胞浸润细胞浸润引起的脾脏肿大见于：各种炎性细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润，各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病，往往还伴有脾脏明显充血。嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大，以慢性粒细胞性白血病最明显。其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显，其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见，原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如：恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润，其中以霍奇金病脾脏受累较多，约占50%，偶有单纯牌型霍奇金病，这种病可表现有巨脾侈发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏，均可因肿瘤细胞浸润而发生脾肿大。二、脾脏瘀血脾脏是体内最大的贮血器官，各种原因造成的脾脏血液回流受阻，均可造成脾脏淤血性肿大。如：肝硬化门脉高压症脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏瘀血而肿大。三、髓外造血脾脏是造血器官，在骨髓增殖性疾病时，脾脏又恢复其造血功能，出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大，尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显，脾脏肿大也明显。四、组织细胞增生组织细胞增生症是由组织细胞异常增生，累及全身多个脏器，尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出，可表现明显的脾脏肿大。如：勒一雪症、韩雪一柯症慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、fellty、Still病，类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏月大。五、纤维组织增生由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。六、质代谢障碍由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍，引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成脾肿大。如：高雪病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于和葡萄糖脑普酶不能把葡萄糖脑普脂转变成半乳糖脑昔脂，结果使组织细胞内大量脑普脂贮积，其中的慢性型表现巨脾。尼曼一匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏，以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内，致脾脏明显增大。七、脾脏本身的肿瘤及囊性扩张脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见，有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)。假性囊肿如：疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。
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