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什么是多系统萎缩症
补充说明：什么是多系统萎缩症
a******W 2022-04-27 18:02
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
多系统萎缩症是一种原发性的神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、自主神经系统和植物神经系统的退行性病变。
多系统萎缩症是由于遗传因素、环境因素共同作用导致的中枢神经系统神经元脱失的一种疾病。其涉及多个脑区的神经细胞丢失，尤其是黑质、蓝斑核等部位，这些区域与运动控制、睡眠调节等功能密切相关。典型症状包括帕金森综合征、自主神经系统功能障碍以及肌张力障碍。帕金森综合征表现为静止性震颤、肌肉僵硬、动作迟缓；自主神经系统功能障碍则可能引发直立性低血压、尿急、便秘等问题；而肌张力障碍可引起肢体不自主抽动。
诊断通常需要一系列影像学检查如头颅MRI、正电子发射断层扫描（PET）以及血液中的特定生物标志物检测。MRI显示路易小体特征性改变，PET可以显示多巴胺转运蛋白减少，特定生物标志物检测有助于确认神经递质水平异常。治疗策略主要是针对症状缓解，常用药物有盐酸金刚烷胺片、盐酸苯海索片等。金刚烷胺片适用于改善运动障碍，苯海索片可用于减轻肌肉僵硬和颤抖。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳，以减少症状发作的风险。饮食上需注意营养均衡，避免高脂肪食物过多摄入，以免加重病情进展。
2024-02-12 15:58
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多系统萎缩(multiplesystematrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、SDS和SND均归类在MSA中。
