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多系统萎缩症的早期症状
补充说明：多系统萎缩症的早期症状
2024-08-24 22:29
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杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病
提问
多系统萎缩症的早期症状可能包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调。
1.自主神经功能障碍
多系统萎缩症的病理机制涉及神经元变性、轴突丢失和胶质增生，这些变化会影响自主神经系统，导致其功能障碍。自主神经系统控制着身体的许多重要功能，如血压、心率和消化系统活动。当该系统受损时，患者可能出现直立性低血压、便秘或排尿困难等症状。
2.帕金森综合征
多系统萎缩症会累及黑质-纹状体通路，导致多巴胺减少和乙酰胆碱相对增多，从而引发帕金森综合征。帕金森综合征主要影响运动系统，表现为静止性震颤、肌肉僵硬和运动迟缓。
3.小脑性共济失调
多系统萎缩症可影响小脑的结构和功能，导致小脑细胞死亡和纤维化，进而引起共济失调。小脑是协调运动的重要结构，在受损后可能导致步态不稳、手部协调困难等症状。
建议定期进行MRI或CT扫描以评估神经系统的损伤程度。治疗措施可能包括药物治疗如司来吉兰或金刚烷胺等。患者应避免使用可能影响中枢神经系统的药物，并注意保持良好的生活习惯，如规律作息和适量锻炼。
2024-08-26 09:12
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多系统萎缩(multiplesystematrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、SDS和SND均归类在MSA中。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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