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遗传性凝血因子缺乏症状
补充说明:遗传性凝血因子缺乏症状
a******W 2022-04-01 21:32
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遗传性凝血因子缺乏导致出血倾向、皮肤及黏膜瘀点、皮下出血、关节积血、颅内出血等症状,如果出现任何这些症状,应尽快就医。
1.出血倾向
遗传性凝血因子缺乏导致凝血功能障碍,使血液凝固能力降低,容易出现自发性出血。出血可能发生在任何部位,包括皮肤、黏膜、深部组织等。
2.皮肤及黏膜瘀点
由于凝血因子缺乏,微血管破裂后无法快速止血,从而形成皮肤和黏膜上的瘀点。这些瘀点通常出现在经常受到摩擦的部位,如肘窝、膝关节周围。
3.皮下出血
凝血因子缺乏使得机体凝血时间延长,轻微创伤即可导致皮下毛细血管破裂,引发皮下出血。出血通常位于受伤区域附近,可伴随疼痛或触痛。
4.关节积血
当凝血因子缺乏影响到关节内的小血管时,可能会导致关节积血。这种症状常见于长期卧床或行动不便者,易发生于膝关节、髋关节等负重较大的部位。
5.颅内出血
凝血因子严重不足可能导致脑实质内微血管破裂,引起颅内出血。颅内出血会导致剧烈头痛、恶心呕吐等症状,是凝血因子缺乏症的紧急情况,需立即就医。
针对遗传性凝血因子缺乏的症状,可以进行凝血功能检测、基因检测等确定具体病因。患者可在医生指导下使用维生素K、注射用重组人凝血因子Ⅶa等药物进行治疗。建议定期监测凝血指标,避免剧烈运动以减少出血风险,并保持良好的口腔卫生习惯。
2024-04-10 01:41
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症状起因:一、血管壁异常疾病 1.遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)、Ehlers—Danlos综合征。 2.获得性 变态反应性:过敏性紫癜、自身红细胞致敏性紫癜、自身脱氧核糖核酸(DNA)致敏性紫癜、药物性血管性紫癜。 非变态反应性:感染性紫癜(如败血症、亚急性感染性心内膜炎、脑膜炎双球菌菌血症、猩红热、流行性出血热、钩端螺旋体病、伤寒等)、中毒性紫癜(化学品或药物中毒、蛇咬伤、蜂毒中毒、尿毒症)、机械性紫癜(局部机械性压迫、直立体位过久)、异常球蛋白血症(巨球蛋白血症、冷球蛋白血症)、多发性骨髓瘤、维生素C缺乏、老年性紫癜。 原因不明:单纯性紫癜。 二、血小板异常疾病 1.血小板减少 先天性:Fanconi综合征、先天性无巨核细胞性血小板减少、遗传性血小板减少。 免疫性:特发性血小板减少性紫癜(急性和慢性)、药物性免疫性紫癜、输血后紫癜、自身免疫性疾病(SLE、甲状腺功能亢进症、自身免疫性溶血性贫血等)、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、抗人淋巴细胞球蛋白治疗。 非免疫性:感染(病毒、细菌)、再障、骨髓浸润(白血病、骨髓转移瘤、骨髓纤维化、结核病等)、巨核细胞再障、电离辐射、药物(细胞毒药物、雌激素、噻嗪类药、干扰素等)、营养不良、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、周期性血小板减少、肾功能衰竭、DIC、失血、血液透析、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征、低温等。 2.血小板增多 原发性出血性血小板增多症,其他骨髓增生性疾病(慢性粒细胞白血病、原发性红细胞增多症)。 3.血小板功能缺陷 先天性:巨大血小板综合征(BeRNArd-Soulier综合征)、血小板无力症(Glanzmann病)、血小板贮存池病(α颗粒缺乏和致密颗粒缺乏)、原发性血小板释放反应缺陷、血小板第三因子(PF3)缺陷、其他先天异常伴血小板减少(Wiscott—Aldrich综合征、May-Hegglin异常、Chediak—Higashi综合征)、环氧酶及TXA2合成酶缺乏症。 获得性:尿毒症、骨髓增生性疾病、异常蛋白血症、肝病、DIC、药物[阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)、吲哚美辛(消炎痛)、右旋糖酐、咖啡因、氨茶碱等]。 三、凝血、抗凝血异常疾病 1.凝血因子缺乏 先天性:常见的有血友病甲(因子Ⅷ缺乏)、血友病乙(因子Ⅸ缺乏)、因子Ⅺ缺乏症、血管性假血友病(Von Willebrand病),少见的有因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅩⅢ缺乏症、激肽释放酶原和高分子量缓激肽原缺乏、先天性多因子缺乏症。 获得性:维生素K缺乏、肝病、淀粉样变、肾病综合征、Gaucher病、DIC、纤维蛋白溶解亢进症。 2.抗凝血物质增多 大多见于获得性疾病如肝病、尿毒症、风湿病、肿瘤、急性白血病、淋巴瘤、放射病、体外循环、血友病甲病人反覆输血。 3.纤维蛋白溶解症 原发性纤维蛋白溶解症(严重创伤、烧伤、羊水栓塞、胎盘早期剥离、溶血性输血反应、急性白血病、癌肿转移、低温麻醉,肺、子宫、胰等手术、链激酶和尿激酶过量)。继发性纤维蛋白溶解症(DIC等)。 四、综合因素 DIC、肝病、尿毒症、风湿病、急性白血病、恶性肿瘤。
常见检查:
就诊科室:血液
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
穿龙骨刺片
补肾健骨,活血止痛。用于肾虚血瘀所致的骨性关节炎,症见关节疼痛。
铝碳酸镁片
用于慢性胃炎和与胃酸有关的胃部不适症状,如胃痛;胃灼热感(烧心);酸性嗳气;饱胀等。
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者;·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者;·获得性血友病患者;·先天性FVII缺乏症患者;·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
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