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肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
补充说明：肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
a******W 2022-03-31 18:16
肾上腺脑白质营养不良 神经 缺陷 异染性脑白质营养不良 肾上腺皮质功能
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精选回答(1)
于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法治疗各种内科，儿科，妇科，皮肤科疾病，主要包含心血管疾病，糖尿病甲状腺疾病，生殖系统疾病，皮肤疾病
提问
肾上腺脑白质营养不良可能是由神经鞘磷脂酶缺乏、遗传性神经递质转运蛋白缺陷、异染性脑白质营养不良、肾上腺皮质功能不全、甲状腺功能减退等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.神经鞘磷脂酶缺乏
神经鞘磷脂酶是调节神经鞘磷脂代谢的关键酶之一，其缺乏导致神经鞘磷脂积累，进而影响髓磷脂形成和再生，引发神经系统功能障碍。针对神经鞘磷脂酶缺乏的治疗通常包括骨髓移植、造血干细胞移植等，以恢复患者正常的细胞功能。
2.遗传性神经递质转运蛋白缺陷
由于基因突变导致神经递质转运蛋白合成异常或者功能缺失，使神经递质不能正常地被回收利用，造成神经递质浓度增高并沉积在中枢神经系统内，引起相应的临床表现。对于遗传性神经递质转运蛋白缺陷可以采用神经营养药物进行治疗，如甲钴胺片、维生素B12片等，可促进神经发育和修复。
3.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是一种遗传性疾病，由编码溶酶体酶的基因突变所致。这些溶酶体酶负责分解髓磷脂相关分子，当它们的功能受损时，会导致髓磷脂降解障碍，从而引起脑白质损伤。异染性脑白质营养不良的治疗主要是对症支持疗法，如使用辅酶Q10来改善心脏功能，以及应用利血生、鲨肝醇等药物刺激造血干细胞增殖分化。
4.肾上腺皮质功能不全
肾上腺皮质功能不全可能是自身免疫反应、感染、肿瘤压迫等原因导致肾上腺皮质激素分泌不足，无法满足机体生理需要而引发的一系列临床综合征。肾上腺皮质功能不全的治疗需遵医嘱补充糖皮质激素和盐皮质激素，常用的有氢化可的松注射液、醋酸龙片、氟氢可的松片等。
5.甲状腺功能减退
甲状腺功能减退是由甲状腺激素分泌减少或生物效应不足引起的一种全身性低代谢状态，导致身体各器官组织的新陈代谢率降低。甲状腺功能减退可通过口服左旋甲状腺素钠片、甲状腺片等药物进行替代治疗，以纠正甲状腺激素水平低下。
建议定期监测患者的生长发育、血脂水平、甲状腺功能指标等，以便早期发现和处理可能的并发症。必要时，可考虑进行头颅MRI、肌电图等辅助检查，以评估病情进展。
2024-02-18 15:33
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
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