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小儿血管性血友病和血友病的区别
补充说明：小儿血管性血友病和血友病的区别
a******W 2022-03-28 17:45
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孔子登 南沙区南沙街社区卫生服务中心
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小儿血管性血友病和血友病的区别主要在于发病原因不同、症状不同、治疗方式不同、发病年龄不同、好发人群不同等。
1、发病原因不同
小儿血管性血友病是一种常染色体显性遗传性疾病，是由于体内凝血因子VIII基因突变，导致VIII因子活性下降，从而引起的一种出血性疾病。血友病是由于体内凝血因子IX基因突变，导致IX因子活性下降，从而引起的一种出血性疾病。
2、症状不同
小儿血管性血友病患者主要表现为皮肤黏膜出血、关节肌肉出血、鼻出血、牙龈出血等症状。血友病患者主要表现为关节肌肉出血、创伤后出血、血尿、血便等症状。
3、治疗方式不同
小儿血管性血友病患者可以在医生指导下使用醋酸、等糖皮质激素药物进行治疗，同时还可以遵医嘱配合使用氨甲环酸、氨甲苯酸等止血药物进行治疗。血友病患者可以在医生指导下使用注射用重组人凝血因子、氨甲环酸等药物进行治疗，如果患者出现关节出血的情况，则需要遵医嘱通过手术的方式进行治疗。
4、发病年龄不同
小儿血管性血友病患者一般在1岁左右发病，而血友病患者一般在自发性出血、创伤后出血等情况下发病，并且随着年龄的增长，发病率还会逐渐增高。
5、好发人群不同
小儿血管性血友病一般好发于有家族史的人群，而血友病一般好发于存在凝血因子缺乏的人群。
在日常生活中，患者要注意做好保暖措施，避免着凉，同时还要注意多休息，避免过度劳累。如果出现不适症状，建议患者及时就医治疗。
2022-03-29 15:50
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
抗宫炎片
清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
