首页> 儿科> 小儿内科> 小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征> 小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征治疗

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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的治疗可考虑环磷酰胺、甲泼尼龙、环孢素A、硫唑嘌呤、利妥昔单抗等药物治疗。
1.环磷酰胺
环磷酰胺是一种烷化剂类化疗药,通过抑制DNA合成来干扰肿瘤细胞生长。主要适用于恶性实体瘤、非何杰金氏淋巴瘤及多发性骨髓瘤等疾病的治疗。
2.甲泼尼龙
甲泼尼龙具有极强的抗炎作用,在临床上常用于多种炎症性疾病以及过敏反应的治疗。对于自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎有较好的疗效。
3.环孢素A
环孢素A能选择性地抑制T辅助细胞活性,降低机体的免疫应答,从而达到治疗效果。此药物可用于预防器官移植后的排斥反应。
4.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤能够抑制T细胞增殖,减少自身抗体产生,改善病情。可作为长期维持治疗手段,广泛应用于自身免疫性疾病中。
5.利妥昔单抗
利妥昔单抗能特异性识别B细胞表面的CD20蛋白,并介导其溶解,因此可以杀伤异常增生的B细胞。该药物主要用于治疗非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等疾病。
针对小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征,除上述药物外,患者还可遵医嘱使用环孢菌素进行治疗。在治疗过程中,需密切监测患者的免疫状态和血液学变化,及时调整治疗方案以确保最佳效果。

2024-03-12 12:13

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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 (小儿Canale-Smith综合征,小儿淋巴细胞增生综合征伴自身免疫,小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合症)

自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。

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