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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征怎么治疗
补充说明：小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征怎么治疗
2024-07-08 11:42
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 环磷酰胺 甲氨蝶呤 环孢素 综合征
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征可采取免疫抑制剂、皮质类固醇、环磷酰胺等治疗措施。
1.免疫抑制剂
免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环孢素等可用于控制自身免疫反应。这些药物通过减少免疫细胞活性来降低炎症。免疫抑制剂能够调节机体免疫系统，减轻因自身免疫反应引起的组织损伤。适用于自身免疫性淋巴细胞增生综合征患儿，以缓解症状并防止疾病进展。
2.皮质类固醇
皮质类固醇如可口服给药，用于快速控制急性症状。长期使用需谨慎。皮质类固醇具有强大的抗炎作用，能迅速减轻炎症反应。当患儿出现严重症状时，如高热、呼吸困难等，可以短期使用皮质类固醇来控制病情。
3.环磷酰胺
环磷酰胺可通过静脉注射或口服给药，常作为辅助治疗手段。环磷酰胺是一种烷化剂，能干扰DNA复制，从而抑制肿瘤生长和自身免疫反应。对于持续存在自身免疫反应的小儿患者，环磷酰胺可能有助于稳定病情。
在治疗过程中，家长应密切监测孩子的身体状况，定期复查以评估疗效和副作用。同时，注意保持良好的生活习惯，包括均衡饮食、充足睡眠和适量运动，以增强免疫力，促进康复。
2024-07-08 16:09
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。
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