发病时间：不清楚
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征
补充说明：小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征
a******W 2014-07-28 23:49
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 淋巴结肿大 肚子痛 头孢克肟 罗红霉素
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征可以考虑环磷酰胺、甲泼尼龙、环孢素A、硫唑嘌呤、利妥昔单抗等药物治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.环磷酰胺
环磷酰胺通过口服或静脉注射给药，通常分几次剂量给予，具体剂量取决于患者年龄、体重及病情严重程度。此药物具有抑制免疫应答的作用，能减少异常T细胞数量，缓解自身免疫反应对机体的攻击。其机制主要是干扰DNA合成，导致淋巴细胞死亡，从而降低自身抗体产生。
2.甲泼尼龙
甲泼尼龙主要通过口服或静脉注射给药，起效时间因人而异，效果可维持数小时至数天不等。甲泼尼龙是一种强效的糖皮质激素，能够迅速抑制免疫系统的活性，减轻炎症反应，进而控制自身免疫性疾病的进展。它能减少自身抗体的产生，同时也能降低已经产生的自身抗体对组织的损伤作用。
3.环孢素A
环孢素A通常采用口服方式给药，每日一次，剂量需调整至血药浓度稳定于一定范围。环孢素A为强力免疫抑制剂，可选择性地抑制辅助性T细胞介导的一系列免疫反应，包括细胞因子的产生和自身抗体的形成。该药针对的是过度活跃的免疫系统，即自身免疫性淋巴细胞增生综合征的发病机制。
4.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤一般从小剂量开始，逐渐增加至有效剂量，并定期监测血液参数。该药通过抑制核酸合成来减少免疫细胞的数量，从而减弱它们的活性。对于存在持续免疫激活的小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征患儿而言，硫唑嘌呤有助于控制病情活动度。
5.利妥昔单抗
利妥昔单抗通常作为静脉输注，在4周内分几个疗程完成。利妥昔单抗是一种靶向B细胞表面分子CD20的单克隆抗体，能高效清除表达CD20的B细胞亚群。由于B细胞参与了部分自身抗体的产生过程，因此利妥昔单抗可用于治疗某些类型的自身免疫性疾病，包括自身免疫性淋巴细胞增生综合征。
在使用上述药物时，需密切观察患者的免疫状态和可能出现的感染风险。同时，注意营养均衡，避免高脂肪食物摄入过多，以免影响环磷酰胺的效果。
2024-01-06 16:48
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
胸腺肽肠溶片
1用于慢性乙型肝炎患者。2各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如：儿童先天性免疫缺陷病）。3某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等）。4各种细胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等）。5肿瘤的辅助治疗。
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