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有汗型外胚层发育不良怎么检查
补充说明：有汗型外胚层发育不良怎么检查
a******W 2022-03-27 21:48
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
少汗性外胚层发育不良对症处理。利用冷环境调节体温，避免接触粉尘。遗传咨询重要，因70%的女性携带者可经临床检查发现，主要为牙齿和出汗异常，发汗试验有价值。
2022-03-28 16:13
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出汗是人体的体温调节方式。当我们觉得热的时候，或者在做运动的过程中，出汗可以通过汗液的蒸发帮助机体把体温降低到正常水平。但是，汗出得异常也不是件好事。
症状起因：1.小汗腺 成人皮肤小汗腺有200~500万个，平均每平方厘米有143至339个。手足掌最多，每平方厘米约有620个，大腿部最少每平方厘米只有120个。小汗腺的活动受交感神经支配，主要是胆碱能纤维。实验证明，局部注射乙酸胆碱可引起小汗腺大量分泌汗液。局部注射肾上腺素也可引起汗腺分泌增加，排出少量汗液。正常人汗腺分泌与温度、运动量、精神因素有明显关系。汗液成分99%为水分，1%为固形成分，含有机物质尿素及乳酸最多;无机物质以氯化钠最多，此外有钙、镁、磷、被。汗液中还含有多种氨基酸类。汗的相对密度为1.001～1.006、pH为5.5+ 0.5。影响小汗腺的分泌因素有：①温度高低;②精神因素;③药物如阿司匹林;④饮食如吃辛辣食物、喝热汤;⑤疾病如患肺结核的盗汗等。 2.大汗腺 分两种排除通路，一是开口于毛囊，一是开口于皮肤。汗液成分一是水，二是固形成分包括铁质、有臭物质、有色物质如黄色、棕色、绿色、青色、红色、黑色。可在腋部形成色汗。 汗腺尚有散热降温调节体温、滋润皮肤用除药物、及代谢产物以减少肾功能负担 一、先天性遗传性 1.先天性外胚叶发育不良性无汗症。 2.Riley-Day综合征(失水性干燥综合征为常染色体隐性遗传。伴多汗症。 3.Spanlang Tappeiner综合征(脱发、多汗。舌状角膜混浊综合 征人为常染色体显性遗传。 二、精神及神经损伤因素 1.多汗症 精神紧张、情绪激动、神经性刺激引起。 2.汗疤疹 精神因素为重要原因。 3.鼻红粒病 可能为血管舒缩神经障碍。 三、疾病引起 1.盗汗症 多见于肺结核患者夜间盗汗。 2.干燥综合征 全身无汗症。 3.局部无汗症 见于先天性鱼鳞病;系统性硬皮病;麻风病;慢性放射性皮炎;横贯性脊髓炎;脊髓空洞症。 4.血汗症 见于血友病及鼠疫。 四、药物引起的色汗症 当注射亚甲蓝可使汗液呈青色，服碘化物可使汗液呈淡红色，内服氯苯吩嗓可使汗液呈红色。 五、由细菌与汗液中有机物质混合作用 如臭汗症多见于腋窝大汗腺部。 六、尿素汗症。
常见检查：
就诊科室：内科
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
达那唑胶囊
用于子宫内膜异位症的治疗，也可用于治疗纤维囊性乳腺病、自发性血小板减少性紫癜、遗传性血管性水肿、系统性红班狼沧、男子女性性乳房、青春期性早熟。
全可利波生坦片
本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
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