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肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
补充说明：肾上腺脑白质营养不良是怎么引起的
a******W 2022-03-22 18:37
肾上腺脑白质营养不良 神经 缺陷 异染性脑白质营养不良 肾上腺皮质功能
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精选回答(1)
于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法治疗各种内科，儿科，妇科，皮肤科疾病，主要包含心血管疾病，糖尿病甲状腺疾病，生殖系统疾病，皮肤疾病
提问
肾上腺脑白质营养不良可能是由神经鞘磷脂酶缺乏、遗传性神经递质转运蛋白缺陷、异染性脑白质营养不良、肾上腺皮质功能不全、甲状腺功能减退等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.神经鞘磷脂酶缺乏
神经鞘磷脂酶是分解髓磷脂的一种水解酶，其缺乏导致髓磷脂积累和细胞毒性作用，进而影响中枢神经系统。这种病状会导致认知障碍、运动失调等。患者可遵医嘱使用特异性神经生长因子治疗，如丁苯酞软胶囊、甲钴胺片等药物进行缓解。
2.遗传性神经递质转运蛋白缺陷
由于遗传性神经递质转运蛋白基因突变引起蛋白质合成异常，导致神经递质代谢紊乱，造成神经信号传导障碍。这可能导致肌无力、共济失调等症状。针对此病因，可以考虑采用骨髓移植的方法来改善病情，通过抑制异常免疫反应，重建正常的造血微环境。
3.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是一种遗传性疾病，由沙粒体β-半乳糖苷酶缺乏所致，导致神经鞘磷脂无法被正常分解和代谢，在中枢神经系统中大量沉积形成泡沫样改变。病变主要累及大脑白质，临床表现为进行性智力衰退、共济失调和视力障碍。对于此病症，可以遵照医生的意见，选用美金刚片、奥拉西坦胶囊等药物以改善认知功能。
4.肾上腺皮质功能不全
肾上腺皮质激素合成减少或生物活性降低，使机体对各种应激刺激的适应能力下降，易出现疲劳、食欲减退等症状。补充外源性糖皮质激素是常用的治疗方法，例如氢化可的松注射液、磷酸钠注射液等。
5.甲状腺功能减退
甲状腺功能减退症是由自身免疫、手术切除或放射性碘破坏导致的低甲状腺激素血症，此时身体的新陈代谢率降低，导致体重增加、皮肤干燥和脱发等问题。患者可在医师指导下服用左旋甲状腺素钠片、甲状腺片等药物进行替代治疗。
建议定期进行血液生化检测以及内分泌系统的相关检查，监测肾上腺功能和其他相关指标的变化。必要时，还需要进行头颅MRI扫描以评估脑部结构和功能状态。
2024-03-10 03:25
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
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1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。
