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尿黑酸尿症怎么治疗
补充说明：尿黑酸尿症怎么治疗
a******W 2022-03-07 18:18
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
尿黑酸尿症可以通过低蛋白饮食、口服抗氧化剂、尿黑酸代谢阻滞剂、肝脏移植等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.低蛋白饮食
限制蛋白质摄入，减少体内酪氨酸代谢产物的产生。高蛋白饮食会增加体内尿黑酸的合成，导致病情加重，通过低蛋白饮食可减轻症状。
2.口服抗氧化剂
患者需要遵医嘱服用维生素C、维生素E等具有抗氧化作用的药物，从而起到辅助治疗的作用。因为尿黑酸尿症会导致机体氧化应激反应增强，此时补充抗氧化剂有助于降低氧化应激水平，缓解相关症状。
3.尿黑酸代谢阻滞剂
这类药物包括甲基丙二酸单酰辅酶A变位酶抑制剂等，能干扰尿黑酸的生物合成路径。阻断尿黑酸的合成途径，降低其浓度，从而改善患者的临床表现。
4.肝脏移植
肝脏移植是将健康者的肝细胞植入患者体内的手术过程，在有经验的医疗团队监督下完成。旨在替换功能衰竭或损坏严重至无法修复的肝脏，恢复身体内部生化循环正常化。选择合适且高质量供体至关重要。
除上述措施外，建议定期监测血液及尿液中的化学成分变化，以便及时发现并处理可能的并发症。同时，保持良好的生活习惯如适量运动和均衡饮食，也有助于促进身体健康。
2024-03-15 15:02
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黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病，1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。
枸橼酸钾缓释片
本品用于肾小管性酸中毒伴钙结石、任何病因引起的低枸橼酸尿性草酸钙肾结石、伴有或不伴有钙结石的尿酸结石。
醋甲唑胺片
用于原发性开角型青光眼、闭角型青光眼及某些继发性青光眼，局部用抗青光眼药眼压控制不理想患者的辅助治疗。因本品降眼压的同时对酸碱平衡影响较少，故对于患有严重阻塞性肺部疾患的患者本品优于乙酰唑胺。醋甲唑胺对尿枸橼酸分泌的影响较乙酰唑胺小，故对于需口服碳酸酐酶抑制剂治疗但又易引起肾结石形成的患者，推荐应用醋甲唑胺。
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1.适用用于维生素B6缺乏（维生素B6缺乏可引起黄嘌呤酸尿、铁粒幼细胞贫血、神经系统病变、脂溢性皮炎及唇干裂）的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠放射病及抗癌药所致的呕吐、脂溢性皮炎等。 2.全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。 3.治疗婴儿惊厥或给孕妇服用以防婴儿惊厥。 4.白细胞减少症。
尿多酸肽注射液
本品联合化疗应用于晚期乳腺癌、非小细胞肺癌患者的治疗。
