发病时间：不清楚
血友病是单基因遗传病,无法治疗
补充说明：血友病是单基因遗传病,无法治疗
a******W 2022-02-24 14:22
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，是由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷导致的，一般是无法治愈的。
血友病是一种遗传性疾病，是由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷导致的，属于X染色体隐性遗传性疾病。患者主要表现为自发性出血，如皮肤、黏膜出血，关节肿痛，肌肉出血，创伤后出血等，严重者可出现内脏出血、血尿、呕血、便血等。由于血友病是基因缺陷导致的，是无法治愈的，治疗只能通过补充凝血因子，来缓解患者的症状。患者可以在医生的指导下使用氨甲环酸片、注射用重组人凝血因子等药物进行治疗。
患者在日常生活中要注意避免受伤，不要进行剧烈的运动，避免大量出血。同时，患者要注意休息，避免过度劳累，不要熬夜。要注意清淡饮食，避免吃辛辣刺激类食物如辣椒、大蒜等，多吃一点新鲜的蔬菜和水果，如胡萝卜、西红柿、苹果、猕猴桃等。
2022-02-24 19:20
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
