发病时间：不清楚
补充说明：怎么判断是遗传性纤维蛋白原
2021-08-10 14:20
遗传性纤维蛋白 遗传性异常纤维蛋白原血症 纤维蛋白原 血症 缺陷
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精选回答(1)
潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治
提问
遗传性异常纤维蛋白原血症是指纤维蛋白原的结构异常。首先，该病多数呈常染色体显性遗传，纤维蛋白原异常血症与多种纤维蛋白结构缺陷相关，影响纤维蛋白原的活性。其次，该病以女性多见，约半数患者没有症状，因此多数患者是由于手术时常规检查而发现。另外，一般来说，出血倾向常见于纤维蛋白肽释放异常，以及纤维蛋白单体交联异常，血栓形成常见于多聚化异常。
2021-08-21 09:25
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遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病，具有很高的外显率，绝大多数患者是杂合子，但是，文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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