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Alagille综合征一般是指Alagille综合征,是一种以皮肤黏膜发炎、腹痛、关节痛、贫血、血小板减少等为特征的遗传性疾病。由于患者常有反复发作的自发性出血,因此饮食上需要避免食用过硬的食物、辛辣刺激的食物、容易导致出血的食物、高脂肪的食物等。
1、过硬的食物
由于患者常有反复发作的... [详细]
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Alagille综合征一般是指罗-瓦综合征,罗-瓦综合征的饮食治疗一般包括增加蛋白质的摄入、减少脂肪的摄入、补充维生素、增加微量元素、避免食用辛辣刺激性食物等。
1、增加蛋白质的摄入
罗-瓦综合征是一种遗传性疾病,主要是由于X染色体上的基因出现突变,导致肝脏功能异常,患者会出现肝脏肿大、... [详细]
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ALAGille综合征是指家族性地中海热,其饮食治疗一般包括食用富含维生素、富含蛋白质、富含微量元素、富含膳食纤维的食物等。
1、富含维生素的食物
富含维生素的食物有苹果、香蕉、橙子、猕猴桃、西红柿、黄瓜等,适当食用可以补充身体所需要的维生素,有助于增强自身免疫力,对于病情的恢复有一定的... [详细]
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Alagille综合征是一种常染色体显性遗传病。
Alagille综合征是一种先天性遗传性疾病,是由于患者自身的基因突变,导致患者身体内的蛋白质代谢出现异常,从而导致患者出现肝脏、神经系统等多个系统的损伤。患者可能会出现肝脾肿大、生长发育迟缓、身材矮小、皮肤粗糙等症状,也可能会出现肌肉萎缩、皮肤瘀斑... [详细]
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,Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。
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在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差但是严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现需要终生随访
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根据典型症状及肝活检才能确诊具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病:
1.肝内胆管发育不全
2.周围肺动脉狭窄
3.典型的面部特征
4.脊柱前弓分裂
5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征 [详细] -
先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。
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无特殊疗法可给予消胆胺或中药以治疗胆汁淤积并补充脂溶性维生素
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