Alagille综合征是一种常染色体显性遗传病。Alagille综合征是一种先天性遗传性疾病，是由于患者自身的基因突变，导致患者身体内的蛋白质代谢出现异常，从而导致患者出现肝脏、神经系统等多个系统的损伤。患者可能会出现肝脾肿大、生长发育迟缓、身材矮小、皮肤粗糙等症状，也可能会出现肌肉萎缩、皮肤瘀斑等症状。Alagil... [详细]

Alagille综合征一般是指Alagille综合征，是一种以皮肤黏膜发炎、腹痛、关节痛、贫血、血小板减少等为特征的遗传性疾病。由于患者常有反复发作的自发性出血，因此饮食上需要避免食用过硬的食物、辛辣刺激的食物、容易导致出血的食物、高脂肪的食物等。1、过硬的食物由于患者常有反复发作的自发性出血的情况，因此需要避免食用... [详细]

Alagille综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病，主要由JAG1基因突变引起，导致胆管发育不全和肝脏疾病。Alagille综合征是由于JAG1基因突变所致，该基因编码一种名为Notch受体的蛋白质，在胆管发育过程中发挥关键作用。当JAG1功能异常时，胆管分支受到抑制，进而影响肝内胆管系统的正常发育。患者可能经历黄... [详细]

根据典型症状及肝活检才能确诊具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：1.肝内胆管发育不全2.周围肺动脉狭窄3.典型的面部特征4.脊柱前弓分裂5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征

在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差但是严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现需要终生随访

对alagille综合症基这种疾病因明确的胆汁淤积，如有可能均应力争根治，或控制基础疾病如肿瘤、结石所致的梗阻可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石。修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常，对胆小管的免疫性损伤免疫抑制剂可能有效，对药物性胆汁淤积及时停用有关药物。

Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。Alagille综合征症状轻微时甚至无症状，重者则具有极其典型的表现，如胆汁淤积性黄疸，会出现面部发黄、脾脏肿大、骨骼生长发育不良、特殊面容、神经肌肉症状，还可能会伴有呕吐、头痛、智力低下等情况。患者可以去正规的医院进行... [详细]