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发病时间:不清楚
什么原因导致Alagille?
补充说明:什么原因导致Alagille?
a*******9 2009-07-29 20:14
Alagille综合征 肝 胆管 发育不良 肝脏 睾丸
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精选回答(1)
刘业娟 个人医院
擅长:消化内科
提问
先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。
2009-07-29 20:25
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Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征。
多发人群:男女均可发病
典型症状: 血浆胆固醇水平高 肺动脉狭窄 智力发育迟缓
临床检查: 血浆胆固醇水平高 肺动脉狭窄 智力发育迟缓
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